Die Vitamintherapie der Porphyrinkrankheiten¹

 

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Zusammenfassung

Die neueren Fortschritte auf dem Gebiet der biologischen Porphyrin- und Hämsynthese haben zu der Erkenntnis geführt, daß Fermente die wesentlichen Kräfte dieser Aufbauvorgänge darstellen. In eigenen Untersuchungen konnte für das Laktoflavin eine Sonderstellung für die Porphyrin- und Hämbildung nachgewiesen werden. Das Laktoflavin steuert die biologische Porphyrinsynthese in Richtung Protoporphyrin III und hemmt die fehlerhafte Bildung von Porphyrin I vollständig. Es katalysiert ferner die Eiseneinlagerung in das Protoporphyrin III und stellt damit die regelrechte Bildung der biologischen Häminproteide sicher. Die Wirkung des Laktoflavins erfolgt wohl über gelbe Fermente. Die therapeutische Anwendung des Laktoflavins in entsprechend hoher Dosierung ist heute bei allen Porphyrinkrankheiten und Porphyrinstoffwechselstörungen angezeigt. Einen besonderen Fortschritt stellt die Behandlung der kongenitalen Porphyrie mit der Laktoflavin-Dauertherapie dar. Die tägliche Dosis soll dabei je nach Schwere des Falles 20—40 mg Laktoflavin in 4—5 Einzelgaben sein. Laktoflavin ist immer dort einzusetzen, wo es zur vermehrten Bildung von Koproporphyrin I oder Uroporphyrin I bzw. III kommt oder wo das Eisen nicht ins Protoporphyrin III ausreichend eingelagert werden kann. Diese Störungen finden sich nicht nur bei den Porphyrien, sondern auch bei den toxischen Porphyrinurien (Blei, Schlafmittel, Alkohol, Mitosegifte, Sulfonamide) und den sekundären Porphyrinurien (Lebererkrankungen, Photodermatosen, Infektionskrankheiten) sowie bei Vitaminmangel (Ariboflavinose, Sprue, Pellagra, Plummer-Vinson-Syndrom) sowie ganz allgemein bei Überlastung des Fermentapparats (Gravidität, Laktation, Regeneration). Neben der Beeinflussung des Porphyrinstoffwechsels kann parallel auch der Eisenstoffwechsel bei Verwertungsstörungen angegangen werden. Unter Umständen führt dieser Weg zur Möglichkeit der Beeinflussung hämosiderotischer und hämochromatotischer Zustände.