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Rofo 1983; 138(5): 603-606
DOI: 10.1055/s-2008-1055794
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Die Dyschondrosteose Léri-Weill

Dyschondrosteosis of Léri-WeillH. L. Koch
  • Medizinisches Strahleninstitut der Universität Tübingen (Direktor: Prof. Dr. W. Frommhold)
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Publication Date:
20 March 2008 (online)

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Zusammenfassung

Es werden die für die Dyschondrosteose Léri-Weill typischen Röntgenbefunde anhand dreier beobachteter Fälle beschrieben. Kennzeichnendes Symptom dieses Syndroms ist die Madelung-Deformität in Kombination mit Minderwuchs. Es wird ein autosomal dominanter Erbgang angenommen, aber auch sporadische Fälle scheinen vorzukommen. Bei zwei unserer Patienten - Mutter und Tochter - konnte auch die Erblichkeit dieser Form mesomelischen Minderwuchses belegt werden.

Summary

Three patients showing typical radiological appearances of dyschondrosteosis of Léri - Weill are described. The characteristic features of this syndrome are Madelung's deformity and growth retardation. Autosomal dominant inheritance is assumed, but sporadic cases also occur. In two of our patients - mother and daughter - we were able to confirm the mode of inheritance of this type of mesomelic growth retardation.

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