Symptomatologie, pathologischanatomische Grundlaqen und Pathomechanismen zentraler Hörstörungen (reine Worttaubheit, auditive Agnosie, Rindentaubheit)

 

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Abstract

Pure word deafness (auditory verbal agnosia) is characterized by an impairment of auditory comprehension, repetition of verbal material and writing to dictation whereas spontaneous speech production and reading largely remain unaffected. Sometimes, this syndrome is preceded by complete deafness (cortical deafness) of varying duration. Perception of vowels and suprasegmental features of verbal utterances (e.g., intonation contours) seems to be less disrupted than the processing of consonants and, therefore, might mediate residual auditory functions. Often, lip reading and/or slowing of speaking rate allow within some limits to compensate for speech comprehension deficits. Apart from a few exceptions, the available reports of pure word deafness documented a bilateral temporal lesion. In these instances, as a rule, identification of nonverbal (environmental) sounds, perception of music, temporal resolution of sequential auditory cues and/or spatial localization of acoustic events were compromised as well. The observed variable constellation of auditory signs and symptoms in central hearing disorders following bilateral temporal disorders, most probably, reflects the multitude of functional maps at the level of the auditory cortices subserving, as documented in a variety of non-human species, the encoding of specific stimulus parameters each. Thus, verbal/nonverbal auditory agnosia may be considered a paradigm of distorted "auditory scene analysis" (Bregman 1990) affecting both primitive and schema-based perceptual processes. It cannot be excluded, however, that disconnection of the Wernicke-area from auditory input (Geschwind 1965) and/or an impairment of suggested "phonetic module" (Liberman 1996) contribute to the observed deficits as well. Conceivably, these latter mechanisms underly the rare cases of pure word deafness following a lesion restricted to the dominant hemisphere. Only few instances of a rather isolated disruption of the discrimination/identification of nonverbal sound sources, in the presence of uncompromised speech comprehension, have been reported so far (nonverbal auditory agnosia). As a rule, unilateral right-sided damage has been found to be the relevant lesion.

Zusammenfassung

Die reine Worttaubheit (verbale auditive Agnosie), ein Syndrom, das sich aus einem vollständigen initialen Hörveriust (Rindentaubheit) heraus entwickeln kann, ist gekennzeichnet durch eine Beeinträchtigung des auditiven Sprachverständnisses, des Nachsprechens und des Diktatschreibens bei diskrepant besser erhaltener Spontan- und Schriftsprache. Oft erleben die Patienten ihre eigenen Äußerungen und die verbalen Mitteilungen anderer Menschen ,,als Geräusch". Vokalische und suprasegmentale Eigenschaften sprachlicher Äußerungen (Intonation) scheinen weniger betroffen zu sein als Konsonanten und ermöglichen in gewissen Grenzen residuale sprachlich-perzeptive Leistungen. Ein Stück weit läßt sich auch durch Lippenlesen oder Verlangsamung des Sprechtempos das auditive Defizit kompensieren. Abgesehen von wenigen Ausnahmen lag in den veröffentlichten Fällen einer reinen Worttaubheit jeweils eine bilaterale temporale Läsion vor. Unter diesen Bedingungen war, soweit untersucht, zusätzlich immer eine Störung der Diskrimination nonverbaler Geräusche, der Wahrnehmung von Musik, der Zeitauflösung akustischer Signale (Ordnungs- und Fusionsschwellen) und/oder der Lakalisation von Schallquellen im Raum zu beobachten. Die variable individuelle Ausgestaltung der Symptomatik dürfte dadurch bedingt sein, daß sich der akustische Kortex des Menschen ähnlich dem anderer Spezies in ein Konglomerat von ,,maps" differenziert, die jeweils spezifische Stimulusparameter enkodieren. Vor diesem Hintergrund kann das Symptom der reinen Worttaubheit als Paradigma einer Beeinträchtigung der ,,auditory scene analysis" (Bregman 1990), die eine Vielzahl an ,,primitive and schema-based perceptual processes" umfaßt, betrachtet werden. Inwieweit neben einer Funktionsstörung bilateral repräsentierter auditiver Mustererkennungsprozesse auch eine Beeinträchtigung phonetisch/phonologischer Komponenten linkshemisphärischer Sprachverarbeitung (Phonetikmodul, Liberman 1996) oder eine Diskonnektion der Wernicke-Region von auditivem Input (Gschwind 1965) vorliegt, kann auf der Grundlage klinischer Daten nicht entschieden werden. Möglicherweise tritt dieser Pathomechanismus in den seltenen Fällen einer reinen Worttaubheit nach isolierter Läsion der dominanten Hirnhälfte hervor. Nur sporadisch und fast immer im Gefolge einer unilateralen rechtshemisphärischen Schädigung war eine-isoIierte-Beeinträchtigung- der- Identifikation-nichtsprachlicher Geräuschquellen (nonverbale auditive Agnosie) zu beobachten.