Myokardbeteiligung bei progressiver Muskeldystrophie

 

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Zusammenfassung

Pathologisch-anatomisch gesicherte Herzbeteiligungen im Rahmen der progressiven Muskeldystrophie sind selten. Bei einem 14jährigen Jungen mit progressiver Muskeldystrophie vom Typ Duchenne wurden autoptisch schwielenartige Myokardveränderungen ohne Anhalt für eine Koronarsklerose oder eine abgelaufene Myokarditis gefunden. Im Gegensatz zum lipomatösen Umbau des dystrophischen Skelettmuskels überwiegt im Herzmuskel der bindegewebige Ersatz zugrunde gegangener Muskelfasern. Unterschiedliche funktionelle Belastung und Reaktionsform des ortsständigen Stromas könnten die morphologischen Verschiedenheiten im Myokard und im Skelettmuskel erklären.

Summary

Histologically proven cardiac involvement as part of progressive muscular dystrophy is rare. A case of Duchenne's progressive muscular dystrophy in a 14-year-old boy is described: at necropsy myocardial scars were found without evidence of coronary arteriosclerosis or previous myocarditis. While in the dystrophic skeletal muscle there are largely lipomatous changes, connective-tissue replacement of dead myocardial fibres dominates the histological picture in the heart. The morphological differences in myocardium and skeletal musculature may be due to differences in functional stress and forms of reaction by the local stroma.

Resumen

Participación miocárdica en la distrofia muscular progresiva

Una participación cardíaca, confirmada anatomopatológicamente, en el marco de la distrofia muscular progresiva es rara. En la autopsia de un joven de 14 años con distrofia muscular progresiva del tipo Duchenne se encontraron alteraciones miocárdicas de tipo calloso sin indicios de una esclerosis coronaria o de una miocarditis pasada. Al contrario de la reconstitución lipomatosa del músculo esquelético distrófico, predomina en el músculo cardíaco la substitución de tejido conjuntivo de las fibras musculares que han perecido. Diferentes sobrecargas funcionales y formas de reacción del estroma, de localización fija, podrían explicar las diferencias morfológicas en el miocardio y en el músculo esquelético.