Rhabdomyolysen

Die Rhabdomyolyse ist ein schwerwiegendes klinisches Symptom unterschiedlichster Ätiologie. Dabei spielen erworbene Faktoren exogener Natur wie zum Beispiel Traumata sowie endogene Störungen des Intermediärmetabolismus, aber auch hereditäre Erkrankungen eine auslösende Rolle. Die häufigsten Ursachen stellen körperliche Belastung unter Hitzeeinwirkung, traumatische Schädigung und ein Alkoholabusus dar. Unabhängig von der Art der Schädigung ist der Pathomechanismus der Schädigung in der Muskelzelle sehr stereotyp und führt zu einer intrazellulären Kalziumakkumulation und ATP-Depletion. Die klinischen Symptome können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein, und nur selten zeigt sich das klassische Vollbild von Muskelschmerzen, -schwäche und dunklem Urin. Wiederkehrende Episoden sollten an eine hereditäre Erkrankung denken lassen. Schwere Komplikationen stellen die begleitende Hypovolämie, Elektrolytstörungen mit Hyperkaliämie und Hypokalzämie mit lebensbedrohlichen Arrhythmien, das Kompartmentsyndrom, die disseminierte intravasale Gerinnung und das akute Nierenversagen dar. Dieses führt in rund 1/5 der Patienten zum Tod, wobei meist die gleichzeitig bestehende schwere Grunderkrankung den Verlauf erschwert. Diagnostisch ist die Bestimmung der Serumkreatinkinase und des Myoglobins in Plasma und im Urin. Therapeutisch haben die Behandlung der Hypovolämie mit Flüssigkeitszufuhr, die Aufrechterhaltung der Diurese, die Alkalinisierung des Urins, die Korrektur der Elektrolytstörungen, insbesondere der Hyperkaliämie, die Entlastung von Kompartmentsyndromen sowie das Erkennen der ursächlichen Erkrankung mit gegebenenfalls spezifischen Therapie- und Präventionsmöglichkeiten die wesentlichste Bedeutung. Nur die Vermeidung und das Erkennen von Auslösemechanismen kann das Auftreten dieser mit einer hohen Mortalität behafteten Erkrankung vermindern.

Rhabdomyolysis is a severe clinical symptom of variable etiology. Acquired factors of exogenous origin such as traumata and endogenous metabolic disturbances have to be separated from hereditary disease as causative mechanism. Most frequently, exertional stress during hyperthermia, traumatic damage or ethanol abuse are observed. Almost independent of the diverse initial events, the pathogenesis follows a common final pathway with intracellular calcium accumulation and ATP depletion. Clinical symptoms vary. Seldom, the classical triad of muscle pain, weakness, and dark urine is observed. Recurrent episodes should raise suspicion of an inherited disorder. Severe complications are hypovolemia, electrolyte disorders with hyperkalemia and hypocalcemia resulting in life threatening arrhythmias, a compartment syndrome, disseminated intravascular coagulation and acute renal failure, which is frequently oligo-anuric. In combination with often severe underlying disease, renal failure causes death in 1/5 of the patients. The diagnosis is made with the determination of serum creatine kinase and the myoglobin levels in plasma and urine. Therapeutic options are to correct the hypovolemia with sufficient fluid supply, the prevention of oliguria using loop diuretics, alkalinization of the urine, normalization of serum electrolytes with reduction of hyperkalemia, and decompression of compartment syndromes. An underlying disease should be evaluated to initiate specific therapeutical and preventative steps. Avoiding predisposing factors by identifying the mechanisms of disease will reduce the occurrence of rhabdomyolysis with its still high mortality.