Cas clinique
Schwannome mélanocytique de la région temporozygomatiqueMelanotic schwannoma of the temporozygomatic region

https://doi.org/10.1016/j.stomax.2006.07.001Get rights and content

Summary

Introduction

Melanotic schwannoma is a rare benign tumor, which arises from nerve sheath cells. Melanotic differentiation is its most histologic characteristic.

Case report

We report a case of melanotic schwannoma arising in the temporozygomatic region for a man of 38-year-old. Outcome was favourable after tumor resection.

Discussion

This benign neoplasm occurs pronominally in spinal nerve roots. Craniofacial locations are rare. Most melanotic schwannomas are slow growing tumors, but prognosis can be poor because of local recurrence or malign behavior, especially when multiple lesions are present and/or involve the Carney complex.

Résumé

Introduction

Le schwannome mélanocytique est une tumeur bénigne rare, développée aux dépens des cellules de Schwann des gaines nerveuses. Elle est caractérisée par la présence de structures à différenciation mélanocytaire.

Observation

Nous rapportons un cas de schwannome mélanocytique de localisation temporozygomatique chez un homme de 38 ans. L'évolution a été favorable après exérèse chirurgicale.

Discussion

Le schwannome mélanocytique est une tumeur à localisation principale au niveau rachidien. Les localisations cervicofaciales sont rares. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic demeure réservé en raison du risque de récidive et d'évolution vers la malignité, en particulier lorsque les lésions sont multiples et/ou s'intègrent dans le cadre du syndrome de Carney.

Introduction

Le schwannome mélanocytique (SM) est une tumeur bénigne rare décrite pour la première fois par Hodson en 1961 [1]. Il se développe aux dépens des cellules de Schwann des gaines nerveuses et diffère du Schwannome typique par la présence de structures à différenciation mélanocytaire en microscopie électronique. Les localisations habituelles sont le nerf spinal, le système nerveux autonome, le système nerveux central ou des structures extranerveuses (estomac, os, tissus mous, peau, poumon etc.) [2].

Le cas que nous rapportons concerne une localisation exceptionnelle dans la région temporozygomatique.

Section snippets

Observation

Un homme de 38 ans, brun, sans antécédents pathologiques notables, a consulté en mars 2004 pour une tuméfaction de la région temporozygomatique gauche évoluant depuis huit mois. Il n'était pas noté d'antécédents familiaux particuliers.

L'examen objectivait une tuméfaction de consistance ferme de 3 cm de grand axe, indolore, fixée au muscle temporal avec une peau saine en regard. L'ouverture buccale était douloureuse mais non limitée. La région parotidienne ainsi que les aires ganglionnaires

Discussion

Le SM est une tumeur bénigne rare et ubiquitaire dont les localisations principales se situent au niveau rachidien (50,9 %) 2., 3.. Deux entités cliniques ont été rapportées dans la littérature : le SM sporadique et le syndrome ou complexe de Carney qui est une maladie héréditaire dominante à pénétrance variable. Ce syndrome peut associer des lésions pigmentées (lentigines, nævi bleus), des myxomes (cardiaques, cutanés, mammaires), des endocrinopathies (insuffisance hypophysaire, syndrome de

Références (7)

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