Cas cliniqueSchwannome mélanocytique de la région temporozygomatiqueMelanotic schwannoma of the temporozygomatic region
Introduction
Le schwannome mélanocytique (SM) est une tumeur bénigne rare décrite pour la première fois par Hodson en 1961 [1]. Il se développe aux dépens des cellules de Schwann des gaines nerveuses et diffère du Schwannome typique par la présence de structures à différenciation mélanocytaire en microscopie électronique. Les localisations habituelles sont le nerf spinal, le système nerveux autonome, le système nerveux central ou des structures extranerveuses (estomac, os, tissus mous, peau, poumon etc.) [2].
Le cas que nous rapportons concerne une localisation exceptionnelle dans la région temporozygomatique.
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Observation
Un homme de 38 ans, brun, sans antécédents pathologiques notables, a consulté en mars 2004 pour une tuméfaction de la région temporozygomatique gauche évoluant depuis huit mois. Il n'était pas noté d'antécédents familiaux particuliers.
L'examen objectivait une tuméfaction de consistance ferme de 3 cm de grand axe, indolore, fixée au muscle temporal avec une peau saine en regard. L'ouverture buccale était douloureuse mais non limitée. La région parotidienne ainsi que les aires ganglionnaires
Discussion
Le SM est une tumeur bénigne rare et ubiquitaire dont les localisations principales se situent au niveau rachidien (50,9 %) 2., 3.. Deux entités cliniques ont été rapportées dans la littérature : le SM sporadique et le syndrome ou complexe de Carney qui est une maladie héréditaire dominante à pénétrance variable. Ce syndrome peut associer des lésions pigmentées (lentigines, nævi bleus), des myxomes (cardiaques, cutanés, mammaires), des endocrinopathies (insuffisance hypophysaire, syndrome de
Références (7)
- et al.
Multiple melanotic schwannoma
Ann. Diagn. Pathol.
(2003) - et al.
Syndrome de Carney
Ann. Dermatol. Venereol.
(2004) - et al.
Melanotic schwannoma arising in the floor of the mouth
J. Oral Maxillofac. Surg.
(2005)