Mise au pointManifestations cutanées associées aux gammapathies monoclonalesSkin manifestations of monoclonal gammopathies
Introduction
Les gammapathies monoclonales sont fréquentes. Une étude de population a ainsi estimé la prévalence des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS) à 3,2 % chez les sujets de plus de 50 ans et à 5,3 % chez les plus de 70 ans [1]. Ces gammapathies monoclonales peuvent s’associer à diverses manifestations cliniques, et ce, indépendamment de leur étiologie (myélome, syndrome lymphoprolifératif, MGUS). Les mécanismes à l’œuvre sont variés et parfois mal compris. Parmi les manifestations cliniques associées aux gammapathies monoclonales, la peau est un organe cible particulier et fréquemment atteint [2], [3]. L’atteinte cutanée peut être inaugurale, voire isolée. Elle peut aussi être discrète, au second plan d’un tableau systémique dont elle peut représenter un élément diagnostique majeur [4]. En cas de manifestations cliniques évocatrices, l’immunoglobuline monoclonale doit parfois être recherchée avec obstination (immunofixation, « freelite® »).
Dans cette mise au point, nous avons choisi de passer en revue ces différentes manifestations cutanées en les classant en trois grand cadres physiopathologiques :
- •
dépôts d’immunoglobuline ou auto-immunité (activité anticorps de la gammapathie) ;
- •
affections de surcharge, et ;
- •
désordres cytokiniques ou inflammatoires cutanés ou systémiques.
Section snippets
Papules de surcharge en IgM (macroglobulinemia cutis)
Elles ont été décrites au cours de la maladie de Waldenström, qu’elles peuvent révéler. Il s’agit de petites papules couleur chair à rosée, localisées aux extrémités. Histologiquement, on observe à la coloration hématéine-éosine-safran (HES) au niveau des papilles dermiques et autour des follicules pileux, des dépôts amorphes éosinophiles ne marquant pas le rouge Congo. L’immunofluorescence directe (IFD) cutanée est positive en IgM [5].
Cryoglobulinémies
Les cryoglobulinémies peuvent être asymptomatiques ou
Syndrome POEMS
Les signes cutanés sont fréquents au cours du POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, le plus souvent une chaîne légère λ, and Skin changes) et font partie des critères diagnostiques mineurs du syndrome (Tableau 1). Dans une série rétrospective, Barete et al. [33] ont identifié des signes cutanés chez 21 des 23 patients de leur série atteints de POEMS. Les angiomes gloméruloïdes sont les plus classiques (86 % des patients de cette série), quoique non spécifiques
Mucinoses cutanées : scléromyxœdème d’Arndt-Gottron
Le scléromyxœdème est une maladie chronique rare et grave qui affecte l’adulte d’âge moyen. Il se manifeste par des papules cireuses confluentes qui se distribuent avec prédilection sur la face (faciès léonin) (Fig. 19), la nuque, le tronc et les extrémités. À un stade plus évolué, la peau prend un aspect infiltré, œdémateux, érythémateux ou brunâtre, sclérodermiforme (Fig. 20 et 21). Une raréfaction de la pilosité est parfois notée. L’aspect histologique est caractérisé par une fibrose et des
Conclusion
Les gammapathies monoclonales peuvent s’associer à des manifestations cutanées très variées. Celles-ci peuvent être isolées (dermatoses neutrophiliques, vascularites cutanées, angiœdèmes bradykiniques, etc.) ou s’intégrer à des tableaux systémiques (POEMS, amylose, cryoglobulinémie, syndrome de Schnitzler, etc.). S’il est parfois difficile d’affirmer le lien entre les signes cutanées et la gammapathie monoclonale, celle-ci doit néanmoins faire l’objet d’une recherche obstinée face à des
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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