Manifestations cutanées associées aux gammapathies monoclonales

Résumé

Les gammapathies monoclonales peuvent s’associer à diverses manifestations cliniques. Les mécanismes à l’œuvre sont variés et parfois mal compris. Parmi les manifestations cliniques associées aux gammapathies monoclonales, la peau est un organe fréquemment atteint. L’atteinte cutanée peut être inaugurale voire isolée. Elle peut aussi être discrète, au second plan d’un tableau systémique dont elle peut représenter un élément diagnostique majeur. Cette mise au point a pour objectif de passer en revue ces différentes manifestations cutanées.

Abstract

Whatever their aetiology, monoclonal gammopathies can be associated to several clinical features. Mechanisms are various and sometimes unknown. Skin is frequently involved and may represent a challenging diagnosis. Indeed, skin manifestations are either the presenting features and isolated, or at the background of a systemic syndrome. Our objective was to review the various skin manifestations that have been associated with monoclonal gammopathies.

Introduction

Les gammapathies monoclonales sont fréquentes. Une étude de population a ainsi estimé la prévalence des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS) à 3,2 % chez les sujets de plus de 50 ans et à 5,3 % chez les plus de 70 ans [1]. Ces gammapathies monoclonales peuvent s’associer à diverses manifestations cliniques, et ce, indépendamment de leur étiologie (myélome, syndrome lymphoprolifératif, MGUS). Les mécanismes à l’œuvre sont variés et parfois mal compris. Parmi les manifestations cliniques associées aux gammapathies monoclonales, la peau est un organe cible particulier et fréquemment atteint [2], [3]. L’atteinte cutanée peut être inaugurale, voire isolée. Elle peut aussi être discrète, au second plan d’un tableau systémique dont elle peut représenter un élément diagnostique majeur [4]. En cas de manifestations cliniques évocatrices, l’immunoglobuline monoclonale doit parfois être recherchée avec obstination (immunofixation, « freelite^® »).

Dans cette mise au point, nous avons choisi de passer en revue ces différentes manifestations cutanées en les classant en trois grand cadres physiopathologiques :

• dépôts d’immunoglobuline ou auto-immunité (activité anticorps de la gammapathie) ;

• affections de surcharge, et ;

• désordres cytokiniques ou inflammatoires cutanés ou systémiques.