Article original
Manifestations immunes associées aux syndromes myélodysplasiques. Étude prospective de 40 patientsImmunological abnormalities in myelodysplastic syndromes. Prospective study (series of 40 patients)

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2005.06.012Get rights and content

Résumé

Propos. – Les données physiopathologiques actuelles des syndromes myélodysplasiques (SMD) font intervenir des mécanismes immunologiques, cibles potentielles de nouvelles thérapeutiques. L'association des SMD à des manifestations auto-immunes est rapportée par de nombreux auteurs mais elle reste mal connue et sous-estimée, la plupart de ces études étant rétrospectives. Dans cette étude prospective nous avons tenté de déterminer le type et la fréquence des maladies associées chez les patients atteints de SMD et d'en préciser leurs éventuelles implications sur le pronostic.

Patients–Méthodes. – Cette étude prospective a été réalisée dans six services de médecine interne et trois services d'hématologie d'Alger. Une maladie à composante dysimmunitaire a été systématiquement recherchée devant tout SMD et à l'inverse un SMD était recherché devant toute cytopénie associée à des manifestations auto-immunes ; les SMD secondaires à une chimiothérapie et les formes de l'enfant de moins de 16 ans étant exclus. Le diagnostic de SMD est posé sur les données du myélogramme et/ou de la ponction-biopsie osseuse (PBO), les patients sont classés selon la classification FAB et en deux groupes A ou B, selon qu'ils avaient ou non une pathologie à composante dysimmunitaire.

Résultats. – Quarante patients (19 hommes et 21 femmes), d'âge moyen de 56,6 ans, atteints de SMD ont été recrutés et séparés en deux groupes selon la présence (groupe A, n = 20) ou non (groupe B, n = 20) d'une pathologie à composante dysimmunitaire. Les associations observées étaient quatre lupus dont un lupus like syndrome, une sarcoïdose, un syndrome de Gougerot-Sjögren, deux polyarthrites, trois hépatopathies chroniques, une colite inflammatoire, une dermatose neutrophilique, deux dysthyroïdies, une anémie hémolytique, et une péricardite.

Conclusion. – Des études prospectives sur l'étude des perturbations immunologiques au cours des SMD sont nécessaires, elles permettront probablement une meilleure approche des SMD tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. Un autre regard du clinicien sur les SMD est nécessaire.

Abstract

The association of myelodysplastic syndromes (MDS) with auto-immune diseases and humoral disorders have already been reported. In this prospective study we tried to estimate type and the frequency of immunological associated diseases among patients affected by MDS.

Patients–Methods. – In this prospective study, auto-immune disease and humoral immunity disorders were systematically searched during MDS and conversely MDS searched during cytopenia. All MDS secondary to chemotherapy and the children's MDS were excluded. The MDS diagnosis was established according to FAB criteria and patients were classified in two groups A or B according to presence (group A) or not (group B) of dysimmune manifestations.

Results. – Forty patients(19 males and 21 females, mean age of 56,6 years) with MDS have been enrolled during this period (group A: 20 patients). Associated diseases are following: systemic lupus erythematosus (three), lupus-like syndrome(one), sarcoidisis(one), Sjogrën syndrome(one), polyarthritis (two), chronic liver diseases (three), autoimmune thyroid diseases (two), pyoderma gangrenosum (one), Crohn's disease(one), haemolytic anaemia (one), and pericardial effusion(one).

Conclusion. – A wide spectrum of auto-immune manifestations is frequently reported in myelodysplastic syndromes. Further studies are necessary for discuss the current physiopathological hypothesis with their therapeutic relevance.

Introduction

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des hémopathies clonales qui touchent les cellules souches hématopoïétiques [1]. Le risque évolutif est lié à l'aggravation des cytopénies d'une part, et à la transformation en leucémie aiguë myéloïde d'autre part. Les nouvelles données physiopathologiques font intervenir des mécanismes immunologiques, cibles potentielles de nouvelles thérapeutiques [2], [3]. La partie visible de ces perturbations immunologiques, est représentée par l'association aux SMD de manifestations immunes et de maladies à composante dysimmunitaire. Ces pathologies sont les maladies systémiques, les polyarthrites séronégatives, la polychondrite atrophiante, les vascularites systémiques et cutanées, les colites inflammatoires, les maladies auto-immunes spécifiques d'organe, les dermatoses neutrophiliques et les hémopathies lymphoïdes.

L'incidence de ces manifestations auto-immunes au cours des syndromes myélodysplasiques est estimée à 10 à 20 % [4]. Néanmoins, la majorité de ces études est rétrospective.

Dans cette étude prospective, nous avons voulu préciser le type et la fréquence des maladies à composante dysimmunitaire associées aux syndromes myélodysplasiques et les éventuelles implications de ces associations sur le diagnostic et le pronostic.

Section snippets

Patients et méthodes

De janvier 1998 à mars 2003, 40 patients présentant un syndrome myélodysplasique ont été recrutés de façon prospective dans six services de médecine interne et trois d'hématologie de la région du Grand Alger. Le diagnostic de SMD est posé sur les données du médullogramme et/ou de la ponction-biopsie osseuse. La réalisation d'un caryotype, pour des raisons techniques, n'a pas été systématique, et n'a pu être réalisée que chez trois patients.

La classification franco-américano-britannique (FAB) a

Résultats

Notre série comporte 40 patients consécutifs. L'âge moyen est de 56,6 ± 18,2 ans (extrêmes : 22–82 ans). Ces patients se répartissent en 19 hommes et 21 femmes, soit un sex-ratio de 0,90. Vingt patients (âge moyen de 49,5 ± 15,4 ans) sont inclus dans le groupe A, et 20 autres patients (âge moyen de 61,5 ± 18,7 ans) sont inclus dans le groupe B. La différence entre les groupes A et B est statistiquement significative (p < 0,05).

Les données hématologiques (hémogramme, frottis sanguin, médullogramme,

Discussion

Il n'existe aucune donnée épidémiologique des syndromes myélodysplasiques en Algérie. Cette étude, ayant inclus les trois services d'hématologie et six services de médecine interne de la région d'Alger, permet d'apporter quelques éléments de réponse sur la rareté des syndromes myélodysplasiques en Algérie dont de nombreux cas sont probablement méconnus.

La fréquence relative de l'association SMD–maladies à composante dysimmunitaire constatée dans notre série s'explique par le caractère

Conclusion

Diverses pathologies à composante dysimmunitaire peuvent être associées aux SMD. Le diagnostic de SMD peut alors passer inaperçu. Il peut être masqué par les signes de la pathologie associée. Inversement une pathologie associée peut être masquée par la sévérité des cytopénies liées au SMD. Des études prospectives sur l'étude des perturbations immunologiques au cours des SMD sont nécessaires, elles permettront probablement une meilleure approche des SMD tant sur le plan diagnostique que

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