Article originalManifestations immunes associées aux syndromes myélodysplasiques. Étude prospective de 40 patientsImmunological abnormalities in myelodysplastic syndromes. Prospective study (series of 40 patients)
Introduction
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des hémopathies clonales qui touchent les cellules souches hématopoïétiques [1]. Le risque évolutif est lié à l'aggravation des cytopénies d'une part, et à la transformation en leucémie aiguë myéloïde d'autre part. Les nouvelles données physiopathologiques font intervenir des mécanismes immunologiques, cibles potentielles de nouvelles thérapeutiques [2], [3]. La partie visible de ces perturbations immunologiques, est représentée par l'association aux SMD de manifestations immunes et de maladies à composante dysimmunitaire. Ces pathologies sont les maladies systémiques, les polyarthrites séronégatives, la polychondrite atrophiante, les vascularites systémiques et cutanées, les colites inflammatoires, les maladies auto-immunes spécifiques d'organe, les dermatoses neutrophiliques et les hémopathies lymphoïdes.
L'incidence de ces manifestations auto-immunes au cours des syndromes myélodysplasiques est estimée à 10 à 20 % [4]. Néanmoins, la majorité de ces études est rétrospective.
Dans cette étude prospective, nous avons voulu préciser le type et la fréquence des maladies à composante dysimmunitaire associées aux syndromes myélodysplasiques et les éventuelles implications de ces associations sur le diagnostic et le pronostic.
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Patients et méthodes
De janvier 1998 à mars 2003, 40 patients présentant un syndrome myélodysplasique ont été recrutés de façon prospective dans six services de médecine interne et trois d'hématologie de la région du Grand Alger. Le diagnostic de SMD est posé sur les données du médullogramme et/ou de la ponction-biopsie osseuse. La réalisation d'un caryotype, pour des raisons techniques, n'a pas été systématique, et n'a pu être réalisée que chez trois patients.
La classification franco-américano-britannique (FAB) a
Résultats
Notre série comporte 40 patients consécutifs. L'âge moyen est de 56,6 ± 18,2 ans (extrêmes : 22–82 ans). Ces patients se répartissent en 19 hommes et 21 femmes, soit un sex-ratio de 0,90. Vingt patients (âge moyen de 49,5 ± 15,4 ans) sont inclus dans le groupe A, et 20 autres patients (âge moyen de 61,5 ± 18,7 ans) sont inclus dans le groupe B. La différence entre les groupes A et B est statistiquement significative (p < 0,05).
Les données hématologiques (hémogramme, frottis sanguin, médullogramme,
Discussion
Il n'existe aucune donnée épidémiologique des syndromes myélodysplasiques en Algérie. Cette étude, ayant inclus les trois services d'hématologie et six services de médecine interne de la région d'Alger, permet d'apporter quelques éléments de réponse sur la rareté des syndromes myélodysplasiques en Algérie dont de nombreux cas sont probablement méconnus.
La fréquence relative de l'association SMD–maladies à composante dysimmunitaire constatée dans notre série s'explique par le caractère
Conclusion
Diverses pathologies à composante dysimmunitaire peuvent être associées aux SMD. Le diagnostic de SMD peut alors passer inaperçu. Il peut être masqué par les signes de la pathologie associée. Inversement une pathologie associée peut être masquée par la sévérité des cytopénies liées au SMD. Des études prospectives sur l'étude des perturbations immunologiques au cours des SMD sont nécessaires, elles permettront probablement une meilleure approche des SMD tant sur le plan diagnostique que
Références (32)
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Myélodysplasies et maladies systémiques. Une association non fortuite
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Myelodysplastic syndrome accompanied by Addison's disease and multiple autoimmune phenomena: steroid therapy resolved cytopenias and all immune disorders
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