Mise au pointDermatite herpétiformeDermatitis herpetiformis
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Épidémiologie
La DH est une maladie rare : l’incidence annuelle est de 1 pour 100 000 habitants [2]. La prévalence en Europe varie de 12 pour 100 000 en Ecosse jusqu’à 20 à 39 pour 100 000 habitants en Suède [3]. La DH peut survenir à tous les âges (10 mois–90 ans) mais le plus souvent à l’âge adulte : au moment du diagnostic, l’âge médian est de 40 ans dans une série de 188 patients [2] et il existe une prédominance masculine (sex ratio : 3/2). Chez la femme, le début de la maladie est plus précoce
Génétique
La découverte d’une DH doit faire chercher à l’interrogatoire un antécédent familial de DH ou de MC : chez 1018 patients suivis pour une DH, on trouve dans 11 % des cas un antécédent familial au premier degré de DH ou de MC [5] et chez des jumeaux homozygotes le risque de développer la maladie pour le second jumeau est de 60 à 80 % si le premier est atteint [6].
Des antigènes HLA de classe II DQ2 et DQ8 présents sur le chromosome 6 sont fortement associés à la MC (90–95 %). Il en est de même
Clinique
La DH débute fréquemment par des sensations de brûlures et surtout un prurit, souvent accompagné de lésions de grattage non spécifiques. Puis apparaissent des petites vésicules localisées préférentiellement sur les faces d’extension des membres, les coudes, les genoux, les épaules, les fesses et la nuque avec une disposition symétrique Figure 1, Figure 2, Figure 3. Des petites bulles peuvent apparaître isolées ou groupées. Les lésions sont prurigineuses et le grattage entraîne des excoriations,
Complications
Les personnes atteintes de DH ont, comme celles atteintes de MC, une augmentation du risque de lymphomes digestifs T (enteropathy-associated T cell lymphoma) ou B par rapport à la population générale (tableau I) [11], [12], [13], [14], [15], [16]. Une étude rétrospective récente de la Mayo Clinic a trouvé 7 cas (3 %) de lymphomes chez 263 patients atteints d’une DH [11]. Dans une autre étude monocentrique récente de 366 patients suivis pendant 30 ans, le risque relatif de lymphome est de 6
Histopathologie
Il est préférable de prélever une lésion récente et de pratiquer la biopsie pour immunofluorescence en périphérie d’une vésicule. L’examen histologique objective typiquement un infiltrat dermique superficiel de polynucléaires neutrophiles, prédominant au sommet des papilles dermiques, formant des micro-abcès Figure 4, Figure 5. D’autres aspects peu spécifiques sont observés : œdème dermique, dépôts de fibrine, polynucléaires éosinophiles au sein de l’infiltrat qui peut prendre une disposition
Biologie
La dermatite herpétiforme est associée à la MC. Outre les signes biologiques de malabsorption (hypo-albuminémie, anémie) il est indiqué de doser les anticorps antigliadine (anti-GL) et anti-endomysium représenté par les anticorps antitransglutaminases de classe IgA et IgG par méthode enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa).
Les anti-GL ont une spécificité médiocre, notamment en cas d’inflammation intestinale. Leur utilisation n’est par recommandée par la Haute Autorité de santé (HAS) du fait du
Critères du diagnostic
La biopsie cutanée avec immunofluorescence reste l’examen de référence pour affirmer le diagnostic. Si l’immunofluorescence est négative, il peut être utile de la répéter. En cas de forte suspicion clinique mais de négativité de l’immunofluorescence directe et d’une histologie ne montrant pas les micro-abcès au sommet des papilles, on peut s’aider pour établir le diagnostic de 2 autres critères : une amélioration des lésions cutanées suite à un régime sans gluten et la positivité des tests
Diagnostic différentiel
Les diagnostics à évoquer dans les cas ou il n’existe cliniquement qu’un prurit ou des lésions de grattage non spécifiques sont la gale (chercher la notion de contage et des sillons), un eczéma chronique, un prurigo strophulus (recherche de piqûres d’insecte, zone découverte plutôt le printemps ou l’été), une lichénification ou un autre prurigo chronique, il faut chercher alors en premier lieu une cholestase, une insuffisance rénale chronique ou un lymphome.
La dermatose à IgA linéaire est un
Physiopathologie
Il existe une intrication avec la MC et par conséquent une interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux.
Traitement
Le traitement initial comporte des médicaments et le régime sans gluten. Puis le régime seul peut suffire.
Conflits d’intérêts
aucun.
Glossaire
- Anti-eTG
- anticorps anti-epidermal transglutaminase
- Anti-GL
- anticorps anti-gliadine
- Anti-tTG
- anticorps anti-tissue transglutaminase
- DBAI
- dermatose bulleuse auto-immune
- DH
- dermatite herpétiforme
- ELISA
- enzyme-linked immunosorbent assay
- G6PD
- Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase
- HAS
- Haute Autorité de santé
- IC
- intervalle de confiance
- MC
- maladie cœliaque
- PNN
- polynucléaire neutrophile
- RR
- risque relatif
- RSG
- régime sans gluten
- SIR
- Standardised Incidence Ratio
Références (37)
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