RevisiónDismorfología de las deformidades de la pared torácica: distribución de frecuencias de los subtipos de pectus excavatum típico y subtipos poco comunesDysmorphology of Chest Wall Deformities: Frequency Distribution of Subtypes of Typical Pectus Excavatum and Rare Subtypes☆
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Introducción
El pectus excavatum, que es la anomalía de la pared torácica más frecuente. Afecta a uno de cada 400 nacidos vivos en Estados Unidos1 y se caracteriza por una depresión de la pared torácica anterior y el esternón. Se ha descrito ampliamente un deterioro funcional de la función cardiaca y pulmonar en los pacientes con deformidades de tipo grave2, y la deformidad torácica causa problemas de imagen corporal en los individuos afectados. Aunque más del 40% de nuestros pacientes refieren antecedentes
Material y métodos
Se estudió y clasificó una muestra de 300 pacientes seleccionados de manera aleatoria de entre los pacientes con pectus excavatum tratados quirúrgicamente en el Children's Hospital of the King's Daughters Eastern Virginia Medical School, Norfolk, Virginia (CHKD/EVMS, EE. UU). El estudio fue aprobado por el consejo de revisión ética interno de la Eastern Virginia Medical School (número 01-05-EX-0175). Se seleccionó a 300 pacientes para asegurar que el estudio pudiera ser evaluado de manera
Datos fotográficos
La deformidad localizada (en forma de taza) (fig. 3) se dio en un 67% de los casos; la difusa (en forma de platillo) (fig. 4) en el 21%, la de trinchera (forma de surco) (fig. 5) en el 10%, y la de Currarino-Silverman (combinación de pectus excavatum y carinatum) (fig. 6) en el 1%. La parte más profunda se encontraba a la derecha de la línea media en el 80% de los pacientes, a la izquierda en el 10% y en el centro en el 10%. El punto más profundo estaba en la parte baja o media del esternón en
Discusión
La toma de decisiones quirúrgicas se ve afectada por el tipo de deformidad del pectus excavatum que presenta el paciente al realizar la operación de Nuss. Son necesarias 2 barras en los pacientes con una dismorfología de trinchera larga. En muchos pacientes con un pectus excavatum en forma de platillo más grande resulta útil la colocación de una segunda barra. Los cirujanos que utilizan una intervención abierta u operación de Ravitch pueden tener que realizar resecciones adicionales del
Conclusiones
El pectus excavatum más frecuente es el de forma de taza, simétrico, situado a la derecha de la línea media y que afecta a la parte inferior del esternón. Sin embargo, otros fenotipos, como el de trinchera largo, que se extiende mucho más en sentido craneal, se observaron con una frecuencia significativa. Aunque las fotografías permiten el examen de su forma, la definición de la deformidad es mucho más fiable en la TC.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos
Los autores expresan su agradecimiento a la labor de Erin McGuire en el análisis estadístico, y a la de Trisha Arnel en el apoyo administrativo.
Bibliografía (10)
Pectus excavatum: Historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for operation
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Classification of dysmorphology of pectus excavatum
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Family study of the inheritance of pectus excavatum
J Pediatr Surg
(2006) - et al.
Morphologic findings of chest deformities in children corresponding to the Willital-Hummer classification
J Pediatr Surg
(1984) - et al.
Reliability of a standardized protocol to calculate cross-sectional chest area and severity indices to evaluate pectus excavatum
J Pediatr Surg
(2006)
Cited by (0)
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Presentado los días 19-22 de julio de 2011 en el congreso de la British Association of Paediatric Surgeons en Belfast (Irlanda del Norte).