Femme de 65 ans. Tableau clinique d’appendicite aiguë. Découverte en peropératoire d’un aspect de mucocèle appendiculaire.
Cystadénome mucineux de bas grade.
Il existait au niveau de la pointe de l’appendice une dilatation cystique à paroi fine, non rompue, mesurant environ 2,5 cm de diamètre. À l’ouverture, le contenu du kyste se présentait comme une substance mucineuse dense ; il n’existait pas de formation solide. La paroi du kyste était fine, tapissée par un épithélium focalement abrasé, dépourvu de papilles.
Plusieurs sections complètes du kyste ont été prélevées ; deux étaient proposées pour le séminaire. La paroi présentait un aspect comparable dans toutes les zones examinées. La paroi était fine, formée d’une coque fibreuse (Fig. 1), dont la face interne était revêtue par une seule couche de cellules épithéliales cylindriques, hautes, contenant du mucus (Fig. 2). Par endroits, le revêtement prenait un aspect « ondulé » (Fig. 3), les cellules épithéliales formant de courtes structures
La lésion se présentait comme un mucocèle appendiculaire, dont l’examen histologique montrait que la paroi était bordée par un épithélium mucosécrétant présentant peu d’atypies : le terme classique utilisé pour désigner cette lésion est celui de cystadénome mucineux de bas grade.
Les lésions néoplasiques mucineuses de l’appendice sont macroscopiquement et histologiquement variables. Elles ont été décrites sous des noms variables et leur classification a été longtemps confuse et imprécise. Un
Le premier risque évolutif est l’émergence d’un clone invasif responsable du développement d’un adénocarcinome d’abord intra-muqueux puis localement invasif : nous y reviendrons avec le cas no 3. L’autre complication, particulièrement redoutée en raison de la complexité des problèmes de diagnostic et de prise en charge qu’elle pose, est la dissémination péritonéale entraînant un tableau de pseudomyxome péritonéal.
Le terme de pseudomyxome péritonéal est un terme très général qui désigne
L’évolution dépend des caractéristiques des lésions appendiculaires (et notamment du grade histologique) et des lésions extra-appendiculaires (notamment de la présence de cellules néoplasiques extra-appendiculaires, de leur grade histologique et de leur caractère invasif). Plusieurs travaux récents [1], [11], [12] suggèrent une classification anatomoclinique simple des lésions néoplasiques mucineuses en quatre groupes permettant de guider la conduite à tenir et la surveillance. Les
Aucun. POINTS IMPORTANTS À RETENIR Les lésions néoplasiques mucineuses de bas grade sont les lésions épithéliales néoplasiques les plus fréquentes de l’appendice. Leur présentation peut être kystique. Leur risque principal est la dissémination péritonéale, responsable d’un tableau de pseudomyxome péritonéal. Les lésions mucineuses de l’appendice sont la cause la plus fréquente du pseudomyxome péritonéal.
