Revue généraleMigraine hémiplégique familiale et sporadiqueFamilial and sporadic hemiplegic migraine☆
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Définition
La migraine hémiplégique familiale (MHF) est une variété héréditaire de migraine avec aura (Ducros, 2006). La migraine est une céphalée évoluant par crises récurrentes, entre lesquelles le patient est en parfaite santé. La classification de l’International Headache Society (IHS) distingue deux variétés principales de crises : la migraine sans aura (MSA) et la migraine avec aura (MA) dans laquelle la céphalée est précédée ou accompagnée de symptômes neurologiques transitoires visuels, sensitifs,
Épidémiologie
Une étude épidémiologique faite en population générale au Danemark a permis d’estimer la prévalence de la MH à une sur 10 000, avec une fréquence égale des cas familiaux et sporadiques (Thomsen et al., 2002a).
La prévalence de la MHF au Danemark est donc voisine d’une sur 20 000. Elle est probablement similaire dans les autres pays. Cette étude danoise a identifié 147 patients atteints de MHF faisant partie de 44 familles distinctes (Thomsen et al., 2002a). Des signes cérébelleux permanents ont
Crises de migraine hémiplégique
Ce sont des crises de migraine avec aura motrice. Le déficit moteur est toujours associé à au moins un autre symptôme avec par ordre de fréquence : les troubles sensitifs (98 %), les troubles visuels (89 %) et les troubles du langage (79 %) (Thomsen et al., 2003 Ducros, Denier, & Joutel, 2001 ; Thomsen, Eriksen, & Romer, 2002b ; Kors, Haan, & Giffin, 2003 ; Ducros, 2005). L’aura débute le plus souvent par les troubles sensitifs ou visuels. La sévérité du déficit moteur est variable, allant de
Étiologie, physiopathologie et corrélations génotype/phénotype (Tableau 2)
La MHF est héréditaire, autosomique dominante. La maladie est donc transmise aussi bien par les pères que par les mères et 50 % des descendants héritent du gène muté. La pénétrance des crises de MH est incomplète (environ 90 %) ; par conséquent des sauts de génération sont possibles et l’histoire familiale est parfois difficile à mettre en évidence.
La MHF est hétérogène sur le plan génétique et les trois gènes identifiés codent pour des transporteurs ioniques, faisant de la MHF une maladie du
Diagnostic de la MHF
Le diagnostic positif de MHF chez un cas index repose sur l’identification d’un apparenté ayant le même type de crises (Classification Committee of the International Headache Society, 2004). En raison de la pénétrance incomplète de la maladie, l’histoire familiale doit concerner non seulement les apparentés au premier degré, mais aussi ceux au second degré. Lorsque l’histoire familiale est négative, le diagnostic de migraine hémiplégique ne peut être éliminé : il peut s’agir d’une MHS. Enfin,
Indications et limites d’un diagnostic moléculaire dans la MH
Les principales indications d’un diagnostic moléculaire de MH sont les formes atypiques : tout d’abord, les cas sporadiques ayant des crises particulièrement sévères (comas récidivants) ou des signes permanents autres qu’une ataxie et, de plus, les cas familiaux atypiques par leur sévérité ou leur présentation par rapport aux autres membres de la famille (Ducros, 2005). La découverte d’une mutation pathogène de CACNA1A, d’ATP1A2 ou de SCN1A peut alors permettre d’éviter l’errance diagnostique.
Prise en charge
Dans les très grandes familles de MHF comportant plusieurs générations de sujets atteints, les patients adultes consultent assez peu car ils savent que le problème est familial et, qu’avec un certain fatalisme, ils se reposent lors des crises en attendant plus ou moins tranquillement de récupérer. Les patients examinés en consultation sont donc souvent des enfants lors des premières crises pour lesquels les parents sont plus inquiets que pour eux-mêmes, des patients de tous âges ayant des
Pronostic
Les premières crises apparaissent en moyenne vers 12 ans, mais des débuts précoces avant deux ans ou, au contraire, très tardifs (75 ans) ont été rapportés. La fréquence des crises varie de plus d’une par semaine à quelques-unes au cours de la vie, avec une moyenne de trois à quatre par an, et semble plus élevée à certaines périodes, surtout entre cinq et 25 ans. Chez certains patients, la fréquence peut varier de crises quotidiennes, surtout au début de l’évolution de la maladie, à des
Références (22)
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Mutation in the neuronal voltage-gated sodium channel SCN1A in familial hemiplegic migraine
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Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca2+ channel gene CACNL1A4
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A CACNA1A knockin migraine mouse model with increased susceptibility to cortical spreading depression
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Cephalalgia
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Effectiveness of lamotrigine in the prophylaxis of migraine with aura: an open pilot study
Cephalalgia
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The clinical spectrum of familial hemiplegic migraine associated with mutations in a neuronal calcium channel
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Familial hemiplegic migraine
Génétique de la migraine - Migraine hémiplégique familiale
Hemiplegic migraine: Clinical features, links with basilar-type migraine, current and future treatment
Headache Currents
Cited by (12)
Recurrent meningoencephalitis
2016, Pratique Neurologique - FMCArterial surgery for sporadic hemiplegic migraine: Preliminary results
2014, British Journal of Oral and Maxillofacial SurgeryCitation Excerpt :Several drugs have been recommended, but these were based on isolated case reports and series were too small to show a significant effect. The triptans and ergots are currently contraindicated,11 the triptans because of the hypothesis that the neurological symptoms in hemiplegic migraine are the result of vasoconstriction. By increasing vasoconstriction, the triptans could theoretically increase the risk of cerebral infarction.13
An Important Pediatric Stroke Mimic: Hemiplegic Migraine
2020, Canadian Journal of Neurological SciencesStroke in practice: From diagnosis to evidence-based management
2017, Stroke in Practice: From Diagnosis to Evidence-Based ManagementMeta-analysis of factor v Leiden and prothrombin G20210A polymorphism in migraine
2015, Blood Coagulation and FibrinolysisLong-term outcome of cognitive functions, emotional behavior, and quality of life in a family with familial hemiplegic migraine
2012, Cognitive and Behavioral Neurology
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Cet article est publié en partenariat avec Orphanet et disponible sur le site www.orpha.net.© 2007 Orphanet. Publié par Elsevier Masson. Tous droits réservés.