Purpura thrombotique thrombocytopénique au cours de la grossesse : une entité rare à ne pas méconnaître !

Résumé

Nous présentons un cas de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) associé à une prééclampsie sévère au terme de 30 SA. Le PTT, qualifié d’imitateur du HELLP syndrome du fait de présentations cliniques et biologiques similaires, est un diagnostic difficile à poser. Il doit être évoqué devant toute thrombopénie profonde associée à une cytolyse hépatique minime, voire absente. Le traitement repose sur des échanges plasmatiques, instaurés rapidement, sans attendre la confirmation biologique du diagnostic, le dosage de l’activité de la protéase du facteur vonWillebrand (ADAMTS 13) nécessitant plusieurs jours. En l’absence d’hémorragie non contrôlée, toute transfusion plaquettaire doit être proscrite, puisqu’elle entretiendrait les phénomènes thrombotiques.

Abstract

We report a case of pregnancy-associated thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) coupled with severe pre-eclampsia at 30 weeks of gestation. TTP, qualified also as imitator of HELLP syndrome because of similar clinical and biological presentations, is a difficult diagnosis. It must be considered in any severe thrombocytopenia, coupled with minimal cytolysis or absent. Treatment based on plasma exchanges must be initiated as soon as possible without waiting for laboratory confirmation of the diagnosis, the determination of plasma ADAMTS 13 activity requiring several days. Except of case of life-threatening bleeding, any platelet transfusion should be prohibited as it would increase microvascular thrombosis.