Résumé
L’exstrophie vésicale est une malformation rare de l’appareil urinaire, de gravité variable selon sa forme complète ou incomplète. Le traitement est chirurgical dans 100 % des cas, en deux temps, avec un temps néonatal de fermeture de la plaque vésicale et un temps vers l’âge de quatre ans d’agrandissement vésical associé souvent à des gestes multiples dont une reconstruction du col vésical. Le recours à une dérivation des urines est souvent nécessaire via une intervention de type Mitrofanoff. La réparation génitale est plus complexe chez le garçon présentant un épispadias, avec souvent un urètre tortueux et une verge courte. Les étapes chirurgicales sont nombreuses et les interventions compliquées, mais l’objectif est de permettre à ces enfants d’être continents tout en préservant leur haut appareil urinaire et de leur apporter la meilleure qualité de vie possible en termes de vie sexuelle.
Abstract
Bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC) is a rare malfunction of the urinary system, and its severity varies depending on whether it is partial or complete. Treatment is always by surgery and in two stages: (1) a neonatal bladder closure procedure and (2) bladder enlargement when the patient is about 4 years old, which often involves multiple steps, including reconstruction of the bladder neck. It may be necessary to resort to an urinary tract diversion. Genital repair is necessary for boys presenting epispadias, often associated with a tortuous urethra and a short penis. The surgical steps are many and complicated, but the objective is to allow these children to become continent, while preserving their upper urinary system and ensuring the best possible quality of life in terms of their future sexuality.
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Wolff, N., Paye-Jaouen, A., Boillot, B. et al. Devenir à l’âge adulte de patients opérés d’exstrophie vésicale dans l’enfance: à propos de deux cas. Pelv Perineol 6, 177–182 (2011). https://doi.org/10.1007/s11608-011-0374-x
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