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Zur Geschichte des Janz-Syndroms (juvenile myoklonische Epilepsie)

Frühe Beschreibungen, erste detaillierte Syndromatologie sowie Nomenklaturwandel

The history of Janz syndrome (juvenile myoclonic epilepsy)

Early descriptions, first detailed syndromatology and nomenclature change

  • Leitthema – 100 Jahre Dieter Janz
  • Published:
Zeitschrift für Epileptologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Auch über 160 Jahre nach der ersten kasuistischen und über 60 Jahre nach der ersten detaillierten syndromatologischen Beschreibung sind viele Aspekte der besonders im deutschsprachigen Raum nach wie vor häufig als Janz-Syndrom bezeichneten juvenilen myoklonischen Epilepsie (JME) nach wie vor unbekannt und werden teilweise kontrovers diskutiert. Dieser Beitrag gibt einen Überblick zur Geschichte des Syndroms und den Nomenklaturwandel im Verlauf der Jahre sowie einen kurzen Ausblick auf die aktuellen Entwicklungen inklusive Genetik, Bildgebung, Psychologie und Psychiatrie sowie soziale Aspekte.

Abstract

Even more than 160 years after the first casuistic and over 60 years after the first detailed description of the features of the syndrome, many aspects of juvenile myoclonic epilepsy (JME), which is still often referred to as Janz syndrome especially in German-speaking countries, are still unknown and are sometimes controversially discussed. This article gives an overview of the history of the syndrome and the change in nomenclature over the years as well as a brief outlook on the current developments including genetics, imaging, psychology, psychiatry and social aspects.

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  1. Neurozentrum Bellevue, Theaterstr. 8, 8001, Zürich, Schweiz

    Günter Krämer

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  1. Günter Krämer
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Interessenkonflikt

G. Krämer gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Bei der Vorbereitung dieses Beitrags profitierte ich von zahlreichen wertvollen Anregungen und Hinweisen aus epilepsiehistorischen Artikeln bzw. Büchern von Hansjörg Schneble [1], Dieter Scheffner [2], Peter Wolf [3] sowie Pierre Genton und Philippe Gélisse [4, 5].

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Krämer, G. Zur Geschichte des Janz-Syndroms (juvenile myoklonische Epilepsie). Z. Epileptol. 33, 125–134 (2020). https://doi.org/10.1007/s10309-020-00319-7

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