Systemtherapie fortgeschrittener Weichteilsarkome

Zusammenfassung

Hintergrund

Weichteilsarkome sind seltene Erkrankungen. Die Systemtherapie wurde in fortgeschrittenen Stadien bisher vorzugsweise mit Anthrazyklin oder anderen vergleichsweise toxischen klassischen Zytostatika durchgeführt. Ansprechraten sowie ein therapiebedingter Überlebensvorteil sind gering.

Fragestellung

Sind Fortschritte hinsichtlich gezielter und immuntherapeutischer Verfahren auf die Therapie von Weichteilsarkomen übertragbar?

Material und Methoden

Es erfolgen Zusammenfassung, Auswertung und Bewertung der derzeitigen Empfehlungen sowie aktueller Daten zur Systemtherapie im adjuvanten Setting sowie bei fortgeschrittenen oder metastasierten Weichteilsarkomen.

Ergebnisse

Für Patienten mit bestimmten Risikokonstellationen ist der Stellenwert einer adjuvanten Chemotherapie mittlerweile belegt. Im metastasierten Stadium bleibt eine auf Anthrazykline basierte Therapie Standard in der Erstlinientherapie für fast alle Subentitäten, die Kombination mit Ifosfamid oder Dacarbazin (DTIC) erhöht die Ansprechrate, ein Überlebensvorteil zeigt sich jedoch nicht. Olaratumab ist der erste für metastasierte Weichteilsarkome zugelassene monoklonale Anti-PDGFRα-Antikörper, der ohne wesentliche Erhöhung von Toxizität und Ansprechraten in Phase-II-Studien einen Überlebensvorteil in Kombination mit Anthracyclinen zeigen konnte.

Schlussfolgerungen

Die Prognose von Patienten mit fortgeschrittenen Weichteilsarkomen ist weiterhin vergleichsweise schlecht. Vor dem Einsatz einer Chemotherapie sollte die Möglichkeit einer Metastasenchirurgie, gerade bei niedriggradigen Sarkomen geprüft werden, ebenso eine lokale Radiatio. Anthrazykline sind weiterhin Therapiestandard in der Erstlinientherapie. Daten zu gezielten und immuntherapeutischen Verfahren werden erst in den kommenden Jahren erwartet.

Abstract

Background

Soft tissue sarcomas are rare tumors. Systemic treatment for advanced stages has so far preferably been carried out with anthracycline or other comparably toxic classical cytostatic drugs. Response rates and therapy-linked advantages for survival are low.

Objective

Are advances with respect to targeted and immunotherapeutic procedures transferrable to the treatment of soft tissue sarcomas?

Methods

This article provides a summary, evaluation and assessment of the current recommendations as well as current data on systemic treatment in an adjuvant setting and for locally advanced or metastatic soft tissue sarcomas.

Results

For patients with a certain risk constellation the importance of adjuvant chemotherapy has now been confirmed. In the metastatic stage the standard first line treatment for nearly all subentities is based on anthracyclines. The combination with ifosfamide or dacarbazine (DTIC) increases the response rate; however, no advantage for survival is seen. Olaratumab is the first monoclonal anti-PDGFR-alpha antibody approved for metastatic soft tissue sarcomas, which could show a survival advantage without any substantial increase in toxicity and response rates in phase II studies.

Conclusion

Patients with locally advanced or metastatic soft tissue sarcomas still have a poor prognosis. Before the initiation of chemotherapy, the possibility of metastasectomy should be checked, especially for low-grade sarcomas and also local irradiation. Anthracyclines are still the standard therapy in first-line treatment. Data on targeted and immunotherapeutic procedures are to be expected in the coming years.