Chirurgische Therapie von Weichteilsarkomen der Extremitäten

Zusammenfassung

Hintergrund

Unter kurativer Intention ist die operative Therapie im multimodalen Behandlungskonzept der Patienten mit einem Weichteilsarkom der wichtigste prognostische Faktor. Da sowohl intraläsionale als auch marginale Resektionen eines Weichteilsarkoms mit einem hohen Risiko einer Progression einhergehen, ist die R0-Resektion anzustreben. Ist primär eine R0-Resektion nicht oder nur mit einem mutilierenden Eingriff zu realisieren, ist die Indikation zu neoadjuvanten Therapiekonzepten zu prüfen.

Ziel

Es werden die Prinzipien der operativen Therapie von Patienten mit einem Weichteilsarkom unter Berücksichtigung multimodaler Therapiekonzepte dargestellt.

Material und Methode

Ein systematisches Review von Originalpublikationen und Übersichtsarbeiten der letzten 15 Jahre wurde vorgenommen. Prospektiv-randomisierte Studien liegen zur operativen Therapie von Weichteilsarkomen nicht vor. Die Publikationen werden diskutiert und gewertet.

Ergebnisse

In den letzten Jahrzehnten wurde belegt, dass eine Kompartmentresektion gegenüber einer weiten Resektion sowohl hinsichtlich der Lokalrezidivrate als auch des Gesamtüberlebens keinen signifikanten Vorteil hat. Die Lokalrezidivrate wird in der Literatur zwischen 10 % und 40 % angegeben, das Fünfjahresgesamtüberleben aller Patienten liegt bei etwa 50 %. Bei der „weiten“ Resektion ist der „ideale“ onkologisch erforderliche Sicherheitsabstand nicht eindeutig definiert. Daher ist die R0-Resektion das entscheidende Kriterium. Eine Ausnahme besteht lediglich beim Liposarkom (G1, „Atypisches Lipom“) der Extremitäten. Der noch vor Jahren empfohlene Resektionsabstand von mindestens 1 cm in alle Richtungen ist nicht mehr zu rechtfertigen. Eine systemische Chemotherapie (± Hyperthermie) oder eine Radiotherapie können neoadjuvant/adjuvant ebenso indiziert sein. Nach einer neoadjuvanten Radiotherapie treten bei weit mehr als 30 % der Patienten Wundheilungsstörungen auf. Die isolierte hypertherme Extremitätenperfusion (ILP) mit TNF-α und Melphalan kommt als neoadjuvante Therapieoption bei Patienten mit einem lokal fortgeschrittenen Weichteilsarkomen zum Einsatz, bei denen eine R0-Resektion nur mit einer funktionellen oder anatomischen Amputation zu erreichen wäre. Dadurch ist es möglich, Weichteilsarkome bei 81 % der Patienten extremitätenerhaltend zu resezieren. Plastisch-rekonstruktive operative Verfahren sind bei etwa 20 % der Patienten vorzuhalten.

Schlussfolgerungen

Für die Therapie von Patienten mit einem Weichteilsarkom ist ein interdisziplinär abgestimmtes Konzept von der primären Bildgebung, der Biopsie, der histopathologischen Untersuchung bis zur multimodalen Behandlung einschließlich der Nachsorge erforderlich. Die operative Therapie nimmt dabei eine Schlüsselrolle ein. Ziel der Resektion eines Weichteilsarkoms der Extremitäten sollte nach wie vor bis auf die Ausnahme „Atypisches Lipom“ eine weite Resektion sein. Ultraradikale Resektionen unter Mitnahme von vitalen Strukturen zur Vergrößerung eines absehbar bereits im Gesunden (R0) verlaufenden Resektionsrands zeigen keine belegbaren Vorteile. Kann eine Resektion oder Nachresektion nicht in sano (also nur R1) durchgeführt werden, sollte eine zusätzliche Strahlentherapie adjuvant oder neoadjuvant erfolgen. Die isolierte hypertherme Extremitätenperfusion mit TNF-α und Melphalan ist eine effektive Therapieoption für Patienten mit lokal fortgeschrittenen Weichgewebesarkomen der Extremitäten, um mutilierende und ablative Eingriffe zu vermeiden.

Abstract

Background

Surgery with curative intention in multimodal treatment concepts for patients with soft tissue sarcomas is the most important prognostic factor. Clear resection margins (R0) are one of the most important prognostic factors especially in the prevention of local recurrence and probably also in the overall survival of the disease. If R0 resection seems to be possible or can only be realized with mutilating procedures, neoadjuvant therapy concepts must be considered.

Objective

The principles of surgical therapy in patients with soft tissue sarcomas including multimodal strategies are discussed.

Material and methods

A systematic literature review of original articles and review articles over the last 15 years was performed. No prospective, randomized studies on surgery of soft tissue sarcomas were identified. The publications are discussed and assessed.

Results

In recent decades it could be shown that a compartmental resection has no significant advantages over wide resection with respect to local recurrence rate and overall survival. In the literature the rate of local recurrence is cited as being between 10 % and 40 % and the 5-year overall survival for all patients is approximately 50 %. In wide resections the ideal safety margin is not clearly defined. An R0 resection is therefore the most important criterion. A safety margin of at least 1 cm in all directions, as has been recommended for many years, can no longer be justified, the only exception being for liposarcoma (G1), the atypical lipoma of the extremities. Systemic chemotherapy (with or without hyperthermia) or radiotherapy can be beneficial and necessary in a multimodal neoadjuvant or adjuvant setting. With neoadjuvant radiotherapy a significantly increased rate of wound healing problems (> 30 %) in patients must be considered. Isolated hyperthermic limb perfusion (ILP) together with tumor necrosis factor alpha (TNF-alpha) and melphalan is an effective treatment option for patients with locally advanced soft tissue sarcomas of the extremities if an R0 resection could only be achieved by functional or anatomical amputations. Using this procedure allows resection of the soft tissue sarcoma and limb salvage in 81 % of patients. Reconstructive operative methods including flap surgery, vessel reconstruction and mesh grafts can be performed in approximately 20 % of patients.

Conclusions

A planned multidisciplinary concept from primary imaging, radiology, biopsy to histopathological investigation is necessary for defining the multimodal therapy and follow-up of patients with a soft tissue sarcoma. Surgery is still the key factor for local control and overall survival. The standard of care for soft tissue sarcomas of the extremities, with the exception of atypical lipoma, is a wide resection (R0). An ultraradical resection including vital structures for extending an already foreseeable free margin (R0) does not show any benefits. If a resection or re-resection cannot be performed in sano (i.e. R1), additional adjuvant or neoadjuvant radiotherapy should be included. The ILP procedure including TNF-alpha and melphalan is an effective treatment option in selected cases for patients with locally advanced soft tissue sarcomas of the extremities to avoid functional or anatomical amputations.