Maligne hypertherme Syndrome

Zusammenfassung

Die lebensbedrohliche Hyperthermie wird durch eine primär schwere Störung des autonomen Nervensystems einhergehend mit einem Hypermetabolismus der quergestreiften Muskulatur verursacht. Kerntemperaturen erreichen dabei praktisch immer die 40 °C und mehr. Auslöser sind in den meisten Fällen Psychopharmaka (Antidepressiva, Neuroleptika), aber auch eine Reihe anderer Medikamente (Antihistaminika, Antibiotika, Parkinsonmittel, Schmerzmittel) und schließlich volatile Anästhetika. In seltenen Fällen führen Stress, Hitze und körperliche Anstrengungen („non drug induced“) zu einem Hyperthermie-Syndrom. Die Leitsymptome betreffen das zentrale und periphere autonome Nervensystem (Neurotransmitter) sowie in praktisch allen Fällen die quergestreifte Muskulatur. Dies geschieht entweder durch Dysregulation der motorischen Endplatte (Serotonin, Anticholinergika) oder durch intrazelluläre Kalziumüberladung (volatile Anästhetika, Succinylcholin). Die schwere Hyperthermie führt schließlich zu einem Zusammenbruch des autonomen Nervensystems, zu einer Rhabdomyolyse mit Verbrauchskoagulopathie und letztendlich zum Multiorganversagen. Therapeutisch gelten neben dem Absetzen des auslösenden Agens die symptomatologisch, intensivmedizinischen Maßnahmen zur Stabilisierung der Organfunktionen und gehen fließend über in die Therapie der Multiorgandysfunktion. Die Therapie des „Leitsymptoms“ Hyperthermie gelingt nur durch physikalische Maßnahmen, beginnend mit einfachen pflegerischen Maßnahmen bis hin zum Einsatz invasiver Kühlsysteme, eventuell begleitet durch die Gabe von nicht depolarisierenden Muskelrelaxantien.

Abstract

Malignant hyperthermia is a life-threatening disease caused by derangement of the autonomic nervous system and hypermetabolism effecting mostly the peripheral musculature. Commonly body core temperatures of more than 40 °C will be found. The disease is frequently caused by psychopharmacological drugs like antidepressants, neuroleptics but also antibiotics, pain killers, anti-Parkinson drugs, and volatile anesthetics. Malignant hyperthermic syndromes lead to a severe dysbalance of the autonomic nervous system accompanied by rhabdomyolysis, disseminated intravascular coagulopathy, and finally multiorgan failure. Accordingly, medical management is primarily directed to stabilize vital functions and withdrawal of the causing drug and if possible antagonizing toxic substances. The leading symptom—hyperthermia—needs to be treated physically with available cooling systems.