Aortico-linksventrikulärer Tunnel: Seltene Differentialdiagnose einer kongenitalen Aorteninsuffizienz

Summary

Aortico-left ventricular tunnel (ALVT) is a rare congenital cardiac malformation that presents with cardiac failure and clinical findings of severe aortic regurgitation in early infancy. The diagnosis should be made with 2-D echocardiography by demonstrating an abnormal tunnel-like structure that connects the ascending aorta with the left ventricle. Up to 45% of the patients may have associated cardiac defects, and the development of this bizarre lesion is still unclear. In contrast to congenital aortic regurgitation, ALVT has a better prognosis. Early surgical intervention is curative, but non-operated children die because of heart failure. Therefore, knowledge of this rare cardiac malformation is mandatory if an infant presents with findings of aortic regurgitation.

Zusammenfassung

Der Aortico- linksventrikuläre Tunnel (ALVT) ist eine seltene angeborene kardiale Malformation, die typischerweise im frühen Säuglingsalter mit Herzinsuffizienzzeichen und dem klinischen Bild einer schweren Aortenregurgitation auffällt.    Die Diagnosestellung ist mittels 2D-Echokardiographie möglich, wobei man die tunnelförmige paravalvuläre Verbindung zwischen der aszendierenden Aorta und dem linken Ventrikel darstellen muss. Bis zu 45% der Patienten haben weitere kardiale Fehlbildungen, wobei die Ursache dieser eigentümlichen Malformation bisher nicht klar ist. Im Gegensatz zur kongenitalen Aorteninsuffizienz ist der ALVT schon frühzeitig kurativ operabel. Nicht operierte Kinder versterben jedoch bald an zunehmender Herzinsuffizienz. Die Kenntnis dieser seltenen Fehlbildung ist daher bei differentialdiagnostischen Überlegungen einer kongenitalen Aortenisuffizienz wichtig.