Hornhautperforationen bei Vitamin-A-Mangel

Zusammenfassung

Fragestellung

Vitamin A dient der Aufrechterhaltung der Integrität der Augenoberfläche. Ein Mangel unterschiedlicher Ursache kann zu schwerwiegenden Komplikationen bis hin zur Hornhautperforation führen.

Patienten

Wir berichten über 3 Patienten mit einem Vitamin-A-Mangel. Ursächlich waren eine primäre biliäre Zirrhose, eine Malnutrition infolge eines Alkoholabusus und eine Graft-versus-Host-Erkrankung des Darmes mit Diarrhö nach einer Knochenmarktransplantation.

Ergebnisse

Bei allen Patienten fand sich zu Beginn der Therapie ein erniedrigter Gehalt von Vitamin A im Serum. Bei 2 Personen war das retinolbindende Protein ebenfalls erniedrigt. Eine Hornhautperforation trat bei 2 Patienten auf. Von diesen war bei einem sogar eine 3-malige beidseitige Keratoplastik erforderlich. Bei der 3. Patientin kam es zu einer Descemetozele ohne Perforation. Die Substitution mit Vitamin A führte bei 2 Erkrankten zu einer deutlichen Befundverbesserung.

Schlussfolgerungen

Vitamin A hat im Zusammenhang mit Zink eine wichtige Bedeutung für die Aufrechterhaltung der kornealen und konjunktivalen Integrität. Ebenfalls sind Vitamin-A-abhängige Regulationsmechanismen für die Produktion von Muzinen der Augenoberfläche bekannt. Ein Mangel an Vitamin A ist durch vielfältige unterschiedliche Grunderkrankungen möglich. Insbesondere bei rasch fortschreitenden Hornhautulzera sollte an einen solchen gedacht werden. Die Indikation zur Substitutionstherapie muss rasch getroffen werden, da so schwerwiegendere Verläufe abgemildert werden können.

Abstract

Purpose

Vitamin A has been identified as a substantial substrate for ocular surface integrity. Vitamin A deficiency, which can be caused by different etiologies, may lead to severe complications including corneal perforation.

Patients

Case reports of three patients with vitamin A deficiency. The observed etiologies leading to vitamin A deficiency were: (1) primary biliary cirrhosis, (2) malnutrition induced by alcohol abuse, and (3) malabsorption syndrome caused by a graft-versus-host disease of the intestine after bone marrow transplantation.

Results

In all three cases vitamin A serum levels were below normal values. In two patients retinol binding protein was also reduced. Two of three had corneal perforation, which required penetrating keratoplasty (pKP). In one of these cases, pKP was performed three times on both eyes due to a rapid corneal stromal melting leading always to corneal perforation. The third case developed severe corneal thinning of both eyes with the formation of a descemetocele. Vitamin A substitution improved symptoms and ocular surface integrity.

Conclusion

Vitamin A in combination with zinc is a crucial factor for maintaining conjunctival and corneal ocular surface integrity. Moreover, vitamin A regulates mucin production of the ocular surface epithelium, which is known to be an important part of the ocular surface defense. Several different primary diseases might cause vitamin A deficiency. Especially patients with rapid progressive corneal ulceration should be examined for vitamin A deficiency. Substitution of vitamin A should be initiated as early as possible to prevent serious disease progression.