Heterotope (extraossäre) Verkalkung (Kalzinose) Ätiologie, Pathogenese und klinische Bedeutung

Zusammenfassung

Die heterotope Gewebsverkalkung stellt einen pathologischen Vorgang dar, der mit aktiven extra- und intrazellulären Stoffwechselprozessen einhergeht und nicht als Ausdruck einer Gewebsalterung interpretiert werden darf. Ätiologisch werden die metastatische Verkalkung, die dystrophische Verkalkung und die genetisch-hereditäre Verkalkung unterschieden. Analog der physiologischen Mineralisation des Knochengewebes spielen 2 pathogenetische Mechanismen bei der heterotopen Verkalkung eine Rolle. Bei der intrazellulären Verkalkung steht die Funktion der Mitochondrien als Regulator der Kalziumkonzentration und als „Kalkfänger” im Mittelpunkt der Pathogenese. Die extrazelluläre Verkalkung wird in der Initialphase durch membranöse Organellen – sog. Matrixvesikel – eingeleitet und im weiteren Verlauf durch Hydroxylapatitkristalle gestaltet, welche aus den Matrixvesikeln in den Extrazellularraum ausgeschleust werden. Spezielle Formen der heterotopen Verkalkung sind Hyperkalzämien (tumorassoziierte Hyperkalzämien, primärer und tertiärer Hyperparathyreoidismus sowie medikamentös ausgelöste Hyperkalzämien), tumorale Kalzinosen, intratumorale Verkalkungen, Lungenverkalkungen, Herz- und Gefäßverkalkungen, Verkalkungen der Gelenke und des Bandapparates sowie Haut- und Nierenverkalkungen. Bei einigen Organverkalkungen liegen teilweise Überschneidungen der ätiologischen Faktoren und pathogenetischen Mechanismen vor.

Summary

Heterotopic tissue calcification represents a pathological event which goes along with active extra- and intracellular metabolic processes. The heterotopic calcification is not the manifestation of tissue ageing. Aetiologically, metastatic calcification, dystrophic calcification and genetic-hereditary calcification are distinguished. Two pathogenetic mechanisms play a role during the heterotopic calcification. The intracellular calcification is based upon the function of mitochondria as regulator of the calcium concentration and as ”lime-catcher”. The extracellular calcification is initiated by membraneous organelles – so-called matrix vesicles. The further steps are the production of hydroxylapatite crystals which are eliminated from the matrix vesicles in the extracellular spaces. Special types of heterotopic calcification are hypercalcaemias (tumour-associated hypercalcaemias, primary and tertiary hyperparathyroidism, drug-induced hypercalcaemias), tumoral calcinosis, intratumoral calcifications, calcifications of different organs (lung, heart, vessels, joints, ligaments, skin or kidney). Some calcifications of organs show partly overlapping aetiological factors and pathogenetic mechanisms.