Behandlung der Skoliose und Skoliokyphose bei Neurofibromatosis Recklinghausen (NF)

Zusammenfassung

Wirbelsäulenverkrümmungen sind ein häufiges Symptom der Neurofibromatosis Recklinghausen. Insbesondere bei der NF1 werden neben zahlreichen anderen beschriebenen Veränderungen des Skelettsystems zum Teil massive Skoliosen und Kyphosen gesehen. Zur Entstehung der Wirbelsäulenveränderung existieren unterschiedliche Theorien, u. a. werden die spezifischen Wirbelkörperveränderungen durch einen erhöhten „intraspinalen Druck“ auf den osteoporotischen Knochen erklärt. Eine an praktischen Gesichtspunkten orientierte Einteilung unterscheidet 3 Schweregrade, wobei bei Grad I trotz der nativ röntgenologisch unauffälligen Befunde in den weiteren bildgebenden Verfahren (z. B. NMR) die neurofibromatose-typischen Veränderungen gesehen werden. Mit Grad 3 werden die extremen Ausprägungen im Sinne von kurzbogigen Skoliokyphosen mit massiver Destruktion und schwerster Wirbelsäulenimbalance beschrieben. Die operative Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad bzw. Ausmaß der Deformierung.

Liegen intraspinale Tumore vor, müssen diese entfernt werden. Wegen des erhöhten neurologischen Risikos ist eine möglichst schonende Vorgehensweise erforderlich, welche mitunter auch die passagere Halo-Extension notwendig macht. Zum Ausgleich ventraler Substanzdefekte kommen Eigenknochen oder Cages zur Anwendung. Die dorsale Verankerung der in der Regel Doppelstabinstrumentation sollte über transpedikuläre Schrauben erfolgen. Oftmals ist hierzu ein Ablösen der konkavseitigen dysplastischen Rippen im Sinne der Costothoracoplastik (CTP) notwendig. Auch zur Vermeidung neurologischer Komplikationen ist bei Skoliokyphosen aufgrund einer Neurofibromatose häufig ein frühzeitiges operatives Vorgehen angezeigt. Bei entsprechend behutsamer Vorgehensweise, exakter präoperativer Abklärung und Klassifikation können spezifische Komplikationsmöglichkeiten beherrscht werden. Neben entsprechender operativer Erfahrung ist aber auch, insbesondere aufgrund der zum Teil massiv erhöhten Blutungsneigung, eine kompetente anästhesiologische und intensiv-medizinische Betreuung nach wie vor unabdingbar.

Abstract

Spine deformities are a frequent symptom of neurofibromatosis Recklinghausen. Especially NF1 shows next to numerous alterations in the skeleton in some cases massive scoliosis and kyphosis. There are different theories for the development of the spine deformities, one of them is that specific alterations of the vertebra are caused by an elevated intraspinal pressure on the osteoporotic bone. A classification from a clinical point of view discriminates 3 types of severity. Type 1 shows instead of the in x-rays inconspicuous findings neurofibromatosistypical alterations in other diagnostic procedures (e. g. MRI). Extreme variations like short curved scoliokyphosis with massive destruction and severe spine imbalance are described as type 3. Operative treatment is dependent on the severity of the deformity. Intraspinal tumors have to be removed. Because of the elevated neurological risk the proceeding has to be very careful, sometimes there is a temporary Halo-extension necessary. Anterior substance defects are filled with bone or cages. The posterior instrumentation (in most of the cases a 2-rod-stabilization) is performed by transpedicular screws. Frequently there is a concave chest wall plastic (CTP) indicated. To prevent neurological complications early surgical procedure is sometimes necessary. Complications can be reduced by careful proceeding, exact preoperative diagnostic and classification. But next to operative experience a qualified anaesthesiological and intensive care units are absolutely necessary.