Intravenöse Immunglobulin- und Prednisolon-Behandlung bei kryoglobulinämischer Polyneuropathie

Zusammenfassung

Der 71-jährige Patient litt seit über 2 Monaten an einer zunehmenden Muskelschwäche, Hautempfindungsstörungen und Schmerzen mit Verstärkung bei Kälteexposition. Die neurologische Untersuchung ergab eine symmetrische sensomotorische Polyneuropathie (PNP) mit ASR-Ausfall, Fuß- und Zehenheberplegie beidseits, strumpf- und handschuhförmiger Hypästhesie und -algesie und einer Pallanästhesie bimalleolär. Elektroneurographisch wurde eine schwere axonale sensomotorische Schädigung belegt. Die N. suralis-Biopsie zeigte eine Endstadienneuropathie auf dem Boden einer chronischen Neuropathie mit akuter Komponente. Nach Ausschluss anderer PNP-Ursachen wurde bei pathologisch erhöhten Kryoglobulinen im Serum und Komplement-C4-Verbrauch eine Kryoglobulinämie (KG) diagnostiziert. Aufgrund der am ehesten immunvermittelten PNP bei KG erfolgte die Behandlung mit einer Kombination aus Prednisolon (initial 100 mg) und 6 Zyklen hochdosiertem intravenösen Immunglobulin (IVIG). Nach mehrmonatiger Behandlung kam es zu einer durchgreifenden Besserung der neurologischen Symptomatik. Wegen einer allergischen Reaktion musste die Behandlung mit IVIG nach 6 Zyklen abgebrochen werden.

Summary

A 71-year-old man with cryoglobulinemia associated with severe symmetrical sensorimotor polyneuropathy was successfully treated with intravenous immunoglobulin (IVIG) and a corticosteroid. Within 2–3 months, he developed distal motor and sensory deficits and burning feet deteriorating after cold exposure. On examination, symmetric hypesthesia and hypalgesia were found along with bilateral loss of vibration and position sense, loss of ankle jerks, and paralysis of the pretibial muscles with steppage gait. The laboratory exam revealed elevated cryoglobulin levels and reduced complement C4. Nerve conduction studies were consistent with a severe axonal sensorimotor polyneuropathy. Sural nerve biopsy showed chronic neuropathy with an acute component. The patient underwent a combined treatment with prednisolone (initially 100 mg) and intravenous immunoglobulin. His condition markedly improved after almost a year of treatment. Unfortunately, the treatment with intravenous immunoglobulin had to be interrupted due to an allergic reaction after the sixth application.