Zusammenfassung
Das Raynaud-Phänomen (RP) ist eine häufige akrale Durchblutungsstörung bei der es durch eine pathologische Kontraktion kleiner arterieller Gefäße zu einem schmerzhaften Abblassen einzelner Akren (am häufigsten der Finger) kommt. Bei dem häufigen sog. primären RP liegt lediglich eine funktionelle Störung des Gefäßtonus vor, beim seltenen sekundären RP kommen zusätzlich strukturelle Änderungen im Bereich der Gefäße hinzu. Die Kenntnis dieser Erkrankung ist für den Dermatologen wichtig, da das sekundäre RP mit dem Vorliegen oder der Entwicklung schwerwiegender Grunderkrankungen, insbesondere einer systemischen Sklerose, assoziiert sein kann. Das diagnostische Vorgehen sowie die wichtigsten therapeutischen Ansätze werden in diesem Überblick zusammengefasst.
Abstract
Raynaud’s phenomenon (RP) is a painful vasospasm of small arteries, localised in fingers and toes. Typically these body parts turn white (ischemia), then blue (deoxygenation) and then red (reperfusion). Two different types of RP exist: the common primary RP without underlying disease and the rare secondary RP, mostly associated with rheumatoid diseases such as systemic sclerosis. Thus, the dermatologist has to be aware of this condition. In this article the clinical criteria, differential diagnoses, diagnostic considerations and treatment options are discussed.
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Corresponding author
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Interessenkonflikt
C. Drerup und J. Ehrchen geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.
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Redaktion
M. Meurer, Dresden
S. Ständer, Münster
E. von Stebut-Borschitz, Köln
R.-M. Szeimies, Recklinghausen
A. Zink, München
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Welche Symptome sind nicht typisch für ein Raynaud-Phänomen (RP)?
Scharf abgegrenzte Blässe an den Endgliedern
Schmerzen
Zyanotische Verfärbung
Zeitliche Abfolge von Blässe, Zyanose und Rötung
Länger anhaltende Pulslosigkeit
Welche Aussage triff auf Patienten mit Raynaud-Phänomen zu?
Die meisten Patienten mit primärem Raynaud-Phänomen sind älter als 30 Jahre.
30 % aller Patienten mit Raynaud-Phänomen sind Frauen.
Die meisten Patienten mit sekundärem Raynaud-Phänomen sind jünger als 30 Jahre.
Das Raynaud-Phänomen kommt in ca. 15 % der Bevölkerung vor.
Mehr als 90 % aller Patienten haben ein primäres Raynaud-Phänomen.
Bei Ihnen stellt sich eine 19-jährige Patientin mit typischem, aber beschwerdearmem Raynaud-Phänomen (RP) seit 8 Jahren vor. Beim Hausarzt fiel in der ausführlichen Labordiagnostik ein erhöhter ANA(antinukleäre Antikörper)-Titer von 1:160 auf. Sie hat daraufhin im Internet recherchiert und fürchtet, zukünftig an einer systemischen Sklerose zu erkranken. Die Untersuchung der Nagelfalzkapillaren verlief unauffällig. Welche der folgenden Aussagen ist korrekt?
Aufgrund des RPs und des erhöhten ANA-Titers ist eine sofortige intravenöse vasoaktive Therapie indiziert.
Sie bestimmen den ANA-Titer erneut und beruhigen die Patientin, falls kein spezifisches Antikörpermuster (z. B. Anti-Zentromere, Scl70) vorliegt.
Sie diagnostizieren eine limitierte systemische Sklerose (SSc).
Aufgrund des Alters ist ein sekundäres RP ausgeschlossen.
Aufgrund der seit 8 Jahren bestehenden Beschwerden ist ein sekundäres RP ausgeschlossen.
Die Kapillarmikroskopie kann bei der weiteren Einordnung des Raynaud-Phänomens diagnostisch hilfreich sein. Wann sollte der erhobene Befund als ein Warnzeichen aufgefasst werden?
Bei normwertigem ANA(antinukleäre Antikörper)-Titer und Nachweis vermehrter Torquierungen der Nagelfalzkapillaren
Bei Nachweis von Scl70-Antikörpern und einer Rarefizierung der Kapillaren mit mehreren Verzweigungen und Megakapillaren
Bei Nachweis vermehrter Elongationen und Torquierungen
Bei erhöhtem ANA-Titer (1:128, ohne spezifische Antikörper) und vermehrten Elongationen in der Kapillarmikroskopie
Bei normwertigem ANA-Titer und vermehrten Ektasien der Nagelfalzkapillaren.
Im Zusammenhang mit welcher Erkrankung kann ein sekundäres Raynaud-Phänomen auftreten?
Thrombangiitis obliterans
Systemische Sklerose (SSc)
Cholesterinembolien
Blässe nach Kältekontakt
Erythromelalgie
Welche der folgenden Aussagen zum Raynaud-Phänomen (RP) ist nicht zutreffend?
Bei Verdacht auf sekundäres RP sollte eine Grunderkrankung ausgeschlossen werden.
Iloprost-Infusionen sollten regelmäßig, z. B. alle 4 Wochen erfolgen.
Patienten mit sekundärem RP sind meist jünger als 30 Jahre.
Eine kausale Therapie des primären RP existiert bisher nicht.
Kalziumantagonisten und PDE-5-Hemmer werden zur Therapie der RP empfohlen.
Wie stellt sich das Raynaud-Phänomen (RP) klinisch dar?
Die kälteinduzierte Blässe ist eine wichtige Differenzialdiagnose des RP.
Das RP tritt nur im Bereich der Finger auf.
Bei 30 % der Patienten mit primärem RP bestehen zusätzlich digitale Ulzerationen.
Die typische Abfolge der Verfärbung der Finger ist blau, weiß, rot.
Die typische Abfolge der Verfärbung der Finger ist rot, blau, weiß.
Welche Aussage zur Regulation des Gefäßtonus ist korrekt?
Stickstoffmonoxid (NO) beeinflusst die Empfindlichkeit des Endothelin-A-Rezeptors.
Endothelin wirkt über den Endothelin-A-Rezeptor gefäßerweiternd.
NO wird von den Dendriten der motorischen Nerven freigesetzt.
Das gefäßdilatierende Prostacyclin wird von Endothelzellen gebildet.
Angiotensinrezeptorantagonisten begünstigen die Kontraktion der Gefäßmuskulatur.
Bei Ihnen stellt sich eine 22-jährige Frau mit Raynaud-Phänomen (RP) im Bereich der Finger vor. In der Labordiagnostik finden sich keine antinukleären Antikörper (ANA), die Nagelfalzkapillaren stellen sich unauffällig dar. Ulzerationen oder trophische Störungen im Bereich der Finger finden sich nicht. Die einzelnen Attacken sind von kurzer Dauer und nicht sehr schmerzhaft. Welche therapeutischen Maßnahmen würden Sie der Patientin empfehlen?
Einleitung einer Infusionstherapie mit Iloprost über mindestens 1 Jahr
Einleitung einer Therapie mit Sildenafil bei Bedarf
Meidung von Auslösefaktoren, insbesondere intensiven Kälteschutz
Einleitung einer Therapie mit Fluoxetin
Einleitung einer Therapie mit Losartan
Sie betreuen eine 64-jährige Patientin mit einem seit 3 Jahren bestehenden Raynaud-Phänomen (RP). Bei der Patientin wurden Antikörper gegen Zentromere nachgewiesen, und in der Kapillarmikroskopie zeigten sich Megakapillaren. Aufgrund der häufigen schmerzhaften RP-Attacken erfolgt bereits eine Therapie mit 2‑mal 10 mg Nifedipin Retard. Die Patientin stellt sich jetzt als Notfall mit äußerst schmerzhaften bläulich-schwarzen Verfärbungen im Bereich von 3 Fingerkuppen vor. Wie handeln Sie gemäß aktuellen Leitlinien?
Sie erhöhen die Dosis des Nifedipin auf 2‑mal 20 mg Retard.
Sie leiten eine Therapie mit Iloprost-Infusionen ein.
Sie stellen die Therapie von Nifedipin auf Sildenafil um.
Sie geben zusätzlich zur Therapie mit Nifedipin Losartan.
Sie stellen die Therapie von Nifedipin auf Fluoxetin um.
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Drerup, C., Ehrchen, J. Raynaud-Phänomen. Hautarzt 70, 131–141 (2019). https://doi.org/10.1007/s00105-018-4353-9
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-018-4353-9