Follikulotrope Mycosis fungoides

Zusammenfassung

Hintergrund

Mit dem Begriff follikulotrope Mycosis fungoides wird eine seltene Variante des CD4-positiven, kutanen T-Zell-Lymphoms Mycosis fungoides beschrieben, die durch eine besondere Epitheliotropie (Adnexotropie) gekennzeichnet ist. Das bedeutet, dass die Hautadnexe, vor allem die Haarfollikel, durch das Einwandern von Infiltratzellen besonders betroffen sind.

Fallpräsentation

Unser Patient litt seit 20 Jahren an juckenden Hautveränderungen, die unter der Diagnose atopische Dermatitis eingeordnet wurden. Die Diagnose konnte durch die Entnahme einer Probebiopsie gesichert werden. Im vorliegenden Fall konnten wir mit alleinigen topischen Maßnahmen keine Beschwerdebesserung erreichen, sodass eine Systemtherapie zügig eingeleitet worden ist. Unter der systemischen Therapie mit Peginterferon-α-2b 25 µg/Woche konnte eine deutliche Besserung des Hautbefundes erreicht werden.

Schlussfolgerung

Aufgrund der polymorphen klinischen Präsentation wird die follikulotrope Mycosis fungoides erst mit Verzögerung und daher oft in einem späteren Stadium als die klassische Mycosis fungoides erkannt. Wir empfehlen daher eine frühzeitige Biopsieentnahme bei Auftreten von hier beschriebenen therapieresistenten Hautläsionen.

Abstract

Background

Folliculotropic mycosis fungoides represents a rare variant of the CD4-positive cutaneous T-cell lymphoma mycosis fungoides. It is characterized by tropism of the lymphocytic infiltrate for hair follicle and other adnexal structures.

Case presentation

Our patient presented with a 20-year history of pruritic skin lesions, which had been diagnosed as atopic dermatitis. The diagnosis of folliculotropic mycosis fungoides was confirmed by skin biopsy. Since topical therapy was ineffective, systemic therapy was initiated promptly. Treatment with pegylated interferon alpha-2b 25 µg/week led to significant improvement of the skin condition.

Conclusion

Due to its polymorphic clinical presentation, folliculotropic mycosis fungoides is diagnosed with delay and in a later stage than classical mycosis fungoides. Thus we recommend an early skin biopsy in patients with therapy-resistant pruritic skin lesions.