Zusammenfassung
Vaskuläre Anomalien stellen strukturelle Störungen und angeborene Fehler der vaskulären Morphogenese dar, die das gesamte arterielle und venöse Gefäßsystem betreffen können. Sie sind in zwei Hauptkategorien unterteilt: Tumoren, die eine endotheliale Hyperplasie aufweisen, und Malformationen, die einen normalen endothelialen Umsatz haben. Je nach Art und Komplexität reicht das Spektrum von einem einfachen „Muttermal“ bis zu lebensbedrohlichen Entitäten. Die relativ geringe Inzidenz (4–10 %) vaskulärer Anomalien unter der Allgemeinbevölkerung in Verbindung mit der Tatsache, dass ihr Management oft in den Zuständigkeitsbereich mehrerer medizinischer und chirurgischer Spezialitäten fällt, hat zu einer unzureichenden Expertise in der Beurteilung und Therapie dieser Bedingungen geführt. Identifikation, einheitliche Nomenklatur und multidisziplinärer Ansatz sind für das ordnungsgemäße Management von größter Bedeutung.
Abstract
Vascular anomalies represent a spectrum of structural disorders and inborn errors of vascular morphogenesis, which may affect the entire arterial and venous vascular tree. They are divided into two major categories: tumors, which exhibit endothelial hyperplasia and malformations, which have normal endothelial turnover unless disturbed. Depending on their nature and complexity they can range from a simple “birthmark” to life-threatening entities. The relatively low incidence (4–10%) of vascular anomalies among the general population combined with the fact that their management often falls within the purview of several different medical and surgical specialties, has traditionally resulted in insufficient expertise in the management of these conditions. Therefore, accurate identification, a uniform nomenclature and a multidisciplinary approach are paramount for correct management.
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Interessenkonflikt
S. Mylonas, S. Brunkwall und J. Brunkwall geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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Redaktion
M. Betzler, Essen
H.-J. Oestern, Celle
P. M. Vogt, Hannover
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Welche Aussage zu vaskulären Anomalien ist falsch?
Die vaskulären Anomalien werden in Gefäßtumoren und vaskuläre Malformationen aufgeteilt.
Die Gefäßtumoren haben einen normalen Endothelumsatz.
Die Gefäßtumoren zeigen eine endotheliale Hyperplasie.
Die vaskulären Malformationen haben einen normalen Endothelumsatz.
Die vaskulären Malformationen können arterielle, venöse, lymphatische, kapilläre, oder kombinierte vaskuläre Malformationen sein.
Welcher der folgenden Sätze zum infantilen Hämangiom ist richtig?
Es ist bei der Geburt vollständig entwickelt.
Es folgt einem einzigartigen Wachstumsmuster.
Es ist mit dem Kasabach-Merritt-Phänomen verbunden.
Es tritt in einem durchschnittlichen Lebenssalter von 6,7 Jahren auf.
Eine Biopsie und histopathologische Bewertung ist häufig erforderlich.
In welcher der folgenden Gefäßtumoren tritt das Kasabach-Merritt-Phänomen am ehesten auf?
Infantiles Hämangiom
Retiformes Hämangioendotheliom
Angeborenes Hämangiom
Kaposiformes Hämangioendotheliom
Angiosarkom
Welche Aussage zum kaposiformen Hämangioendotheliom ist falsch?
Es ist ein lokal aggressiver Tumor.
Es kann mit dem lebensbedrohlichen Kasabach-Merritt-Phänomen assoziiert sein.
Für die Behandlung kommen Steroide in Kombination mit Sirolimus zum Einsatz.
Eine Resektion der Läsion kann die Gerinnungsstörung korrigieren.
Die Transfusion von Thrombozyten führt zur Verkleinerung der Läsion.
Welcher der aufgeführten vaskulären Anomalien stellt den häufigsten Tumor im Kindesalter dar?
Getuftetes Angiom
Kaposiformes Hämangioendotheliom
Kapilläre Malformation
Infantiles Hämangiom
Angeborenes Hämangiom
Welche Therapieform wird bei der Behandlung des infantilen Hämangioms nicht eingesetzt?
Kompressionstherapie
Lokale Anwendung von Kortikosteroiden
Intraläsionale Verabreichung von Kortikosteroiden
Systemische Gabe von Prednisolon
Exzision
Welche Aussage zum infantilen Hämangiom ist korrekt?
Die Inzidenz liegt bei ca. 20 % aller Säuglinge und Kinder.
Es kommt häufiger beim männlichen Geschlecht vor.
Es kann auch in der Leber vorkommen.
Die Exzision ist der erste Schritt des Managements.
Das CT ist das Diagnostikum der ersten Wahl.
Welche Aussage zum getufteten Angiom ist zutreffend?
Das getuftete Angiom gehört zu den einfachen vaskulären Malformationen.
Die Behandlung läuft nach einem standardisierten Schema.
Die Therapieformen wurden in großen randomisierten Studien untersucht.
Es tritt hauptsächlich bei alten Menschen auf.
Es erscheint als erythematöse oder braune Plaque
Welcher Gefäßtumor ist bösartig?
Angiosarkom
Pyogenisches Granulom
Angeborenes Hämangiom
Getuftetes Angiom
Infantiles Hämangiom
Welche Aussage zum pyogenischen Granulom ist falsch?
Es wird in der Regel am Körperstamm gefunden.
Es tritt vorwiegend im 6. bis 7. Lebensjahr auf.
Spontane Blutungen und Ulzerationen können den Verlauf komplizieren.
Die Exzision stellt die endgültige Behandlungsform dar.
Es kann mit anderen Gefäßanomalien zusammen vorkommen.
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Mylonas, S., Brunkwall, S. & Brunkwall, J. Vaskuläre Anomalien. Teil I: Gefäßtumoren. Chirurg 89, 245–254 (2018). https://doi.org/10.1007/s00104-017-0557-2
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Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00104-017-0557-2
Schlüsselwörter
- Endotheliale Hyperplasie
- Kasabach-Merritt-Syndrom
- Borderline-Neoplasien
- Hämangiom
- Vaskuläre Malformationen