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Esthesioneuroblastoma in Childhood and Adolescence

Better Prognosis with Multimodal Treatment?* **

Ästhesioneuroblastom im Kindes- und Jugendalter. Verbesserte Prognose durch multimodale Behandlungsansätze?

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Strahlentherapie und Onkologie Aims and scope Submit manuscript

Background and Purpose:

Only 3% of all malignant intranasal tumors are esthesioneuroblastomas (ENB) and only 20% of these rare neuroectodermal tumors are diagnosed up to 20 years of age. Radiotherapy and surgery are established treatment modalities for these patients, but the role of chemotherapy, especially in a multimodal approach, is not well defined. To investigate the influence of radio- and chemotherapy, the treatment and course of the disease in children and adolescents with ENB were analyzed retrospectively.

Patients and Methods:

19 unselected patients (nine male and ten female) diagnosed with ENB ≤ 20 years of age were included in this analysis. Median age at diagnosis was 14.0 years (range, 5–20 years). The tumors were Kadish stage B in 4/19 patients and stage C in 15/19 patients. 17 patients underwent surgery, either without further therapy (n = 4), followed by radiotherapy (n = 1) or as part of multimodal regimens (n = 12). Two patients received radio- and chemotherapy without surgery. Complete resection (R0) was achieved in 15 out of 17 patients with surgery including all five patients with preoperative chemotherapy due to unresectable primary at diagnosis.

Results:

The 5-year overall survival (OS) for the whole group was 73% ± 12% and the 5-year event-free survival (EFS) 55% ± 13%. None of the four patients with stage B experienced tumor progression so far, whereas seven out of 15 patients with stage C did (5-year EFS 47% ± 14%; not significant). Patients with Kadish stage C and multimodal treatment strategies combing surgery, chemo- and radiotherapy had a significantly better outcome than patients with stage C and less than three treatment modalities (65% ± 17% vs. 20% ± 18%; p = 0.02).

Conclusion:

These data indicate a benefit of multimodal treatment regimens combining surgery, chemo- and radiotherapy for pediatric patients with ENB Kadish stage C. Chemotherapy appears to improve resectability, EFS, and OS. Radiotherapy is an integral part in the management of children and young adolescents with ENB in Kadish stage B and C.

Hintergrund und Ziel:

Das Ästhesioneuroblastom macht lediglich 3% aller intranasalen Tumoren aus, und nur 20% dieser seltenen neuroektodermalen Tumoren werden bei Patienten ≤ 20 Jahre diagnostiziert. Radiotherapeutische und chirurgische Verfahren sind etablierte Behandlungsmodalitäten bei dieser Tumorentität. Allerdings ist die Rolle der Chemotherapie, insbesondere in multimodalen Therapiekonzepten, nur wenig definiert. Um den Einfluss der Radio- und Chemotherapie in der Behandlung von Kindern und jungen Erwachsenen mit Ästhesioneuroblastom zu untersuchen, wurde diese retrospektive Analyse durchgeführt.

Patienten und Methodik:

19 Patienten mit Ästhesioneuroblastom ≤ 20 Jahre (neun männlich und zehn weiblich) wurden in die Analyse eingeschlossen. 4/19 Patienten hatten einen Tumor Stadium Kadish B und 15/19 Patienten ein Stadium C. 17 Patienten waren operiert worden, entweder ohne weitere Therapie (n = 4), gefolgt von einer Radiotherapie (n = 1) oder im Rahmen multimodaler Therapieansätze (n = 12; Tabelle 3). Zwei Patienten hatten eine alleinige Radiochemotherapie erhalten. Bei 15/17 Patienten, die operiert worden waren, wurde eine komplette Resektion erzielt. Bei allen fünf Patienten, die eine neoadjuvante Chemotherapie infolge inoperabler Primärtumoren erhalten hatten, konnte eine R0-Resektion erreicht werden.

Results:

Das 5-Jahres-Gesamtüberleben (OS) aller Patienten betrug 73% ± 12%, das ereignisfreie 5-Jahres-Überleben (EFS) 55% ± 13% (Abbildung 2). Keiner der vier Patienten im Stadium B entwickelte eine Tumorprogression, wohingegen es bei sieben von 15 Patienten im Stadium C zu einer Tumorprogression kam (5-Jahres-EFS 47% ± 14%; nicht signifikant; Abbildung 3). Patienten mit Stadium C und multimodalen Therapieansätzen (Operation, Radio- und Chemotherapie) hatten einen signifikant besseren Verlauf als Patienten im Stadium C mit weniger als drei Therapiemodalitäten (65% ± 17% vs. 20% ± 18%; p = 0,02; Abbildung 4).

Schlussfolgerung:

Diese Daten zeigen, dass multimodale Therapiestrategien mit Operation, Chemo- und Radiotherapie für pädiatrische Patienten mit Ästhesioneuroblastom im Stadium Kadish C einen Vorteil im Krankheitsverlauf bringen. Der Einsatz der Chemotherapie scheint die Resektabilität, das EFS und das OS zu verbessern. Die Radiotherapie ist ein integraler Bestandteil in der Behandlung von Kindern und jungen Erwachsenen mit Ästhesioneuroblastom im Stadium B und C.

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Correspondence to Hans Theodor Eich MD.

Additional information

* Oral presentation at the 10th Annual Meeting of the German Society for Therapeutic Radiology and Oncology (DEGRO), Erfurt, June 10–13, 2004.

** The following participating German institutions recruited patients in this retrospective study: Klinikum Augsburg, Universitätsklinikum Düsseldorf, Universitätsklinikum Erlangen, Universitätsklinikum Frankfurt, Universitätsklinikum Freiburg, Universitätsklinikum Gießen, Universitätsklinikum Hamburg, Universitätsklinikum Münster, Klinikum Hannover Nordstadt, Klinikum Oldenburg, Katharinenhospital Stuttgart, Olgaspital Stuttgart, Universitätsklinikum Tübingen, Universitätsklinikum Ulm, Universitätsklinikum Würzburg.

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Eich, H.T., Müller, RP., Micke, O. et al. Esthesioneuroblastoma in Childhood and Adolescence. Strahlenther Onkol 181, 378–384 (2005). https://doi.org/10.1007/s00066-005-1362-2

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