Mediakalzinose Mönckeberg

Zusammenfassung

Die MÖNCKEBERG-Erkrankung (ME) ist charakterisiert durch die Mediakalzinose (MK) der Arterien der unteren Extremität. MK ist eine von der Atherosklerose unabhängige Erkrankung, welche in unterschiedlichen Gefäßprovinzen auftreten kann. Die Ätiologie ist unbekannt.

In dieser Kasuistik wird über einen 46 Jahre alten, bisher gesunden Patienten ohne kardiovaskuläre Vorerkrankungen, ohne metabolische Risikofaktoren und mit normalen Laborbefunden berichtet, bei dem als Zufallsbefund ausgedehnte diffuse Kalzifikationen der Arterie femoris superficialis und profunda festgestellt wurden. Im Rahmen der weiterführenden Herz- und Gefäßdiagnostik wurden mittels der hochauflösenden B-Bild-Ultraschallsonographie, Elektronenstrahl-CT und Röntgenangiographie ausgedehnte abluminale Kalziumablagerungen ohne gleichzeitigen Nachweis einer vorzeitigen Atherosklerose in der Aorta abdominalis und in den Arterien der Pelvis und den unteren Extremitäten dokumentiert. Solitäre Kalkherde wurden ebenfalls in den proximalen Segmenten des Ramus circumflexus und des Ramus interventricularis anterior festgestellt. Die Arteria carotis war beiderseits frei von Kalziumablagerungen.

Diese Fallstudie zeigt, daß die MK auch ohne bekannte Risikofaktoren als primäre MK und unabhängig von der Atherosklerose vorkommen kann. Ein gleichzeitiger Befall von verschiedenen Gefäßprovinzen, einschließlich der Koronararterien, ist möglich. Der systemische Charakter der primären MK spricht für eine genetische Ursache dieser Erkrankung.

Summary

Mönckeberg's disease (MD) is characterized by media calcinosis (MC) of the arteries of the lower extremities. MC is distinct from atherosclerosis, occurs in different vascular beds, and its etiology is unknown.

Here, we report a case of a 46-year old male with no prior medical history of cardiovascular disease, no metabolic risk factors, and normal laboratory findings, who presented with accidental findings of marked diffuse calcifications along the entire course of the femoral superficial and profunda arteries on plain x-ray films. Follow-up cardiovascular diagnostics using high resolution B-mode ultrasonography, ultrafast CT, and x-ray angiography revealed extensive abluminal arterial wall calcification without evidence for premature or advanced intima – related atherosclerosis in the abdominal aorta, in the arteries of the pelvis, and the lower extremities. Calcifications were also present in the proximal segments of the circumflex and left anterior descending coronary arteries. The carotid arteries showed no calcium deposits.

This observation confirms that MC may occur in the absence of secondary risk factors (primary MC) and independently of atherosclerosis. Simultaneous involvement of several vascular territories including the coronary arteries appears possible. The systemic character of primary MC is consistent with a genetical cause of this as yet poorly defined disease.