Aneurysma dissecans – keine so seltene Erkrankung

Zusammenfassung

Hintergrund und Ziel:

Akute Aortendissektionen stellen eine lebensbedrohliche Erkrankung mit einer hohen Mortalitätsrate dar. Durch eine Spaltbildung der aortalen Wandschichten mit nach distal fortschreitender Wühlblutung können eine Vielzahl von unterschiedlichen und wechselhaften Symptomen auftreten. Aortendissektionen erfordern eine unverzügliche Diagnosestellung und Therapie.

Methodik:

Am Institut für Rechtsmedizin der Medizinischen Hochschule Hannover wurden in den Jahren 2006 bis 2009 34 Verstorbene mit einem Aneurysma dissecans obduziert. Die Fälle wurden retrospektiv analysiert.

Ergebnisse:

Die Mehrzahl der verstorbenen Personen (55,9%) hatte unmittelbar vor dem Tod einen Arzt aufgesucht. Nur in einem Fall konnte ein disseziierendes Aortenaneurysma verspätet diagnostiziert werden.

Schlussfolgerung:

Ein hohes Maß an klinischem Verdacht auf das Vorliegen einer Aortendissektion ist für die richtige Diagnosefindung erforderlich. Ursächlich kommen auch hereditäre Erkrankungen (Marfan-Syndrom, Ehlers- Danlos-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom) in Betracht. Bei allen ungeklärten Todesfällen von jungen Erwachsenen sollte eine Obduktion durchgeführt werden, um die Todesursache zu klären und im Falle einer vorliegenden Aortendissektion eine genetische Testung und Information der Familienmitglieder vornehmen zu können.

Abstract

Background and Purpose:

Acute aortic dissection is a life-threatening disease with a high rate of mortality. The dissection of the artery with a distal blood flow can explain the variable and changeable symptoms. Aortic dissections require immediate diagnosis and therapy.

Methods:

In the Institute of Legal Medicine of the Hannover Medical School, 34 cases of aortic dissection were found during autopsy between 2006 and 2009. The cases were analysed retrospectively.

Results:

In the majority of cases (55.9%) an antemortem medical consultation has taken place. In only one case an aortic dissection could be diagnosed at a later time.

Conclusion:

Key in the managment of acute aortic dissection is to maintain a high clinical index of suspicion for this diagnosis. Etiologically hereditary diseases (Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome) should be taken into consideration as a possible cause. In all unexpected deaths of young adults an autopsy should be performed to detect the cause of death and for genetic testing to provide information for the relatives in case an aortic aneurysm can be found.