Hepatische Reaktionen bei erythropoetischer Protoporphyrie

Summary

The main hepatic change in erythropoietic protoporphyria is the deposition of protoporphyrin. Brown deposits of this pigment occur in bile canaliculi and ductules, discretely in hepatocytes, and secondarily in macrophages and Kupffer cells. The pigment is deposited in a crystalline form. Under the fluorescence microscope with a mercury maximum pressure burner (HO 50) at a wave length of 380–500 nm, it shows a typical red fluorescence even after paraffin embedding. Its crystalline structure results in a characteristic double refraction under the polarising microscope.

Light-microscopically, hepatocellular reactions are characterised mainly by discrete alterations in the ergastoplasm. However, cell damage is indicated by diffusely distributed, hyaline single cell necrosis and by cytolytic piecemeal necrosis at the peripheries of hepatic lobules. Numerous, often disturbed mitoses produce binuclear and multinuclear hepatocytes. The obligatory secretion of protoporphyrin into the bile ducts leads to an alteration in the canalicular and ductular excretion apparatus which involves distinct ductular proliferation and accompanying fibrosis. Piecemeal necrosis is a further consequence of this process. The resulting histological picture is similar to sclerosing cholangitis with which it also has in common the slowly progressive development of hepatic cirrhosis.

Zusammenfassung

Im Vordergrund der hepatischen Reaktion bei der erythropoetischen Protoporphyrie stehen braune Ablagerungen des Protoporphyrins in Canaliculi, Ductuli und -diskretim Leberepithel, sekundär auch in Makrophagen und besonders in den Sternzellen. Das Pigment wird in kristalliner Form abgelagert, es tritt lichtmikroskopisch als Tropfen und canaliculäre Ausgüsse in Erscheinung. Im Auflichtfluorescenzmikroskop mit Quecksilberhöchstdruckbrenner (HO 50) bei Lichtwellenlängen von 380–500 nm zeigt es noch nach Paraffinaufarbeitung typische Rotfluorescenz. Seine kristalline Struktur ist Ursache einer charakteristischen Doppelbrechung im Polarisationsmikroskop.

Hepatocelluläre Reaktionen äußern sich lichtmikroskopisch in meist diskreten Alterationen des Ergastoplasmas, besonders aber in diffus verteilten hyalinen Einzelzellnekrosen und läppchenperipheren Cytolysen nach Art der Mottenfraßnekrosen. Zahlreiche oft gestörte reparative Mitosen bedingen die Häufung doppel- und mehrkerniger Hepatocyten.

Die obligate Protoporphyrinausscheidung in die Gallenwege führt zur Alteration des canaliculären und duktulären Exkretionsapparates, die ausgeprägte Ductulusproliferation und begleitende Faservermehrung nach sich zieht. Auch die Mottenfraßnekrosen gehen darauf zurück. Das resultierende histologische Bild gemahnt an sklerosierende Cholangitiden, mit denen es auch die schleichende Entwicklung eines cirrhotischen Leberumbaus gemeinsam hat.