Vergleichende klinische, bioptische und biochemische Untersuchungen bei chronischen Myopathien

Zusammenfassung

1. Bei 5 Patienten mit progressiver Muskeldystrophie (D.m.p.) des ascendierenden Typs mit ausgesprochen chronischem Verlauf wurden vergleichende bioptisch-histologische und biochemische Untersuchungen an excidiertem Muskelgewebe vorgenommen. Für die histologischen Untersuchungen wurde eine Methylenblaufärbung bei verschiedenen p_H-Stufen gewählt, welche für die Bestimmung des Schweregrades der feingeweblichen Veränderungen ausreicht und zugleich als p_H-abhängige Spezialfärbung eine feinere Analyse des Verhaltens der basophilen Strukturen ermöglicht. Biochemisch wurde der Gehalt des Muskelgewebes an Glykogen, Kalium, Wasser, β-Glycerophosphatase und wasserlöslichem Phosphor geprüft.

2. Zum Vergleich dienten histologische und biochemische Excisionsbefunde, welche an insgesamt 30 Kontrollpersonen erhoben wurden (Operations-material). Die dabei gefundenen Normalwerte bzw. orthologischen Verhältnisse werden dargestellt und mit entsprechenden Ergebnissen aus dem Schrifttum verglichen.

3. Als morphologische Frühveränderung bei der D. m. p. wird die Auflösung des Sarkolemms (Horolyse) mit nachfolgendem Ersatz durch ein feines bindegewebiges Wabenwerk hervorgehoben.

4. Biochemische Veränderungen des Muskelgewebes im Sinne einer signifikanten Erniedrigung der erfaßten Substanzen finden sich erst in klinisch und histologisch fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung, folgen also den Veränderungen der Funktion und Struktur nach.

5. Bei je einer Beobachtung von myotonischer Dystrophie (Curschmann-Steinert) und Myotonia congenita hereditaria (Thomsen) wurden nur geringe morphologische und keine biochemischen Veränderungen gefunden.