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Ein histochemischer Beitrag zur Metallablagerung im Kayser-Fleischerschen Cornealring

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Albrecht von Graefes Archiv für Ophthalmologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Das Auge und die Leber eines typischen Falles von Wilsonscher hepato-cerebraler Degeneration wurden histotopochemisch untersucht. Die Pigmentgranula des Kayser-Fleischerschen Cornealringes und des Leberparenchyms ergaben übereinstimmend mit Natriumdiäthyldithiocarbaminat eine gelbbraune, mit Rubean wasserstoffsäure eine schwarzgrüne und mit p-Dimethylaminobenzylidenrhodanin eine rotbraune positive Reaktion. Gänzlich negativ blieben die übrigen Bulbusabschnitte, einschließlich der Lamina basalis (Bruchsche Membran). Ausgedehnte in-vitro-Versuche, Tierexperimente und Untersuchungen an Sektionsfällen mit bekannten Schwermetall-Depositionen (Argyrose, Hämosiderose) berechtigten zu dem Schluß, daß das Pigment des Kayser-Fleischerschen Cornealringes und der Leber eine Kupferverbindung darstellt. Hierfür sprach auch der negative Reaktionsausfall mit der salpetersauren p-Dimethylaminobenzylidenrhodanin-Lösung. Eine sichere histochemische Differenzierung zwischen Cupro- und Cupriverbindungen gelang nicht. Die Lösbarkeit in Kaliumcyanid kann nicht als hinlänglicher Beweis gegen die Kupfernatur des Cornealpigments gelten. Für die Beteiligung von Silber lag histochemisch kein Anhalt vor.

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Literatur

  • Bearn, A. G., andH. G. Kunkel: Localization of Cu64 in serum fractions following oral administration: An alteration in Wilson's disease. Proc. Soc. exp. Biol (N.Y.)85, 44–48 (1954).

    Google Scholar 

  • Bickel, H., H. E. Schultze, W. Grüter u.I. Göllner: Versuche zur Coeruloplasminsubstitution bei der hepatocerebralen Degeneration (Wilsonsche Krankheit). Klin. Wschr.34, 961–968 (1956).

    Google Scholar 

  • Brand, I., u.I. Takáts: Histochemische Untersuchung des Kayser-Fleischerschen Hornhautringes. Albrecht v. Graefes Arch. Ophthal.151, 391–398 (1951).

    Google Scholar 

  • Butt, E. M., R. E. Nusbaum, T. C. Gilmour andS. L. Dr Dio: Copper storage diseases, with consideration of juvenile cirrhosis, Wilson's disease, and hepatic copper of the newborn. Amer. J. clin. Path.30, 479–497 (1958).

    Google Scholar 

  • Cagianut, B., u.K. Theiler: Zur Kenntnis des Kayser-Fleischerschen Cornealringes. Albrecht v. Graefes Arch. Ophthal.157, 302–312 (1956).

    Google Scholar 

  • Chalmers, Th. C., F. L. Iber andL. L. Uzman: Hepatolenticular degeneration (Wilson's disease) as a form of idiopathic cirrhosis. New Engl. J. Med.256, 235–242 (1957).

    Google Scholar 

  • Cumings, J. N.: Neurochemistry and neurochemists. J. clin. Path.12, 6, 489–497 (1959).

    Google Scholar 

  • Denny-Brown, D., andH. Porter: The effect of BAL (2,3-dimercaptopropanol) on hepato-lenticular degeneration (Wilson's disease). New Engl. J. Med.245, 917 (1951). NachHeilmeyer 1957.

    Google Scholar 

  • Eicke, W.-J.: Wilsonsche Krankheit-Pseudosklerose. In Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie, Bd. XIII/1A, S. 851–899. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1957.

    Google Scholar 

  • Erdmann-Müller, G. J., u.H. Hornbostel: Über BAL-Behandlung und Kupferausscheidung beim hepatolenticulären Syndrom. Klin. Wschr.1953, 1102–1103.

  • Fleischer, B.: Zwei weitere Fälle von grünlicher Verfärbung der Cornea. Klin. Mbl. Augenheilk.1, 489–491 (1903).

    Google Scholar 

  • —: Über den Hämosiderinring im Hornhautepithel bei Keratokonus und über den Pigmentring in der Descemetschen Membran bei Pseudosklerose und Wilsonscher Krankheit. Klin. Mbl. Augenheilk.68, 41–50 (1922).

    Google Scholar 

  • Fleischer, B., u.W. Gerlach: Zur Frage der Silberpigmentierung des Kayser-Fleischerschen Hornhautringes. Klin. Wschr.1934, 255.

  • Gedigk, P., u.W. Pioch: Über die Speicherung von Schwermetallverbindungen in mesenchymalen Geweben. Beitr. path. Anat.116, 124–148 (1956).

    Google Scholar 

  • Gerlach, W., u.W. Rohrschneider: Besteht das Pigment des Kayser-Fleischerschen Hornhautringes aus Silber? Klin. Wschr.13, 2, 48–49 (1934).

    Google Scholar 

  • Green, Ch. L.: Histochemical demonstration of copper in a case of hepato-lenticular degeneration. Amer. J. Path.31, 545–553 (1954).

    Google Scholar 

  • Haurowitz, F.: Über eine Anomalie des Kupferstoffwechsels. Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem.190, 72–74 (1930).

    Google Scholar 

  • Heilmeyer, L.: Die Kupferstoffwechselstörung beim Morbus Wilson (Hepatolenticuläre Degeneration). In Handbuch der allgemeinen Pathologie, Bd. IV/2, S. 61–62. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1957.

    Google Scholar 

  • Hessberg, R.: Klinischer Nachweis und Analyse des Kayser-Fleischerschen Pigmentringes der Pseudosklerose in der Linse. Klin. Mbl. Augenheilk.2, 12–22 (1925).

    Google Scholar 

  • Holmberg, C. G., andC. B. Laurell: Investigation in serum copper. II. Isolation of the copper containing protein and a description of some of its properties. Acta chem. scand.2, 550–556 (1948).

    Google Scholar 

  • Howell, J. S.: Histochemical demonstration of copper in copper-fed rats and in hepatolenticular degeneration. J. Path. Bact.77, 473–484 (1959).

    Google Scholar 

  • Jess, A.: Hornhautverkupferung in Form des Fleischerschen Pigmentringes bei der Pseudosklerose. Klin. Mbl. Augenheilk.69, 218–226 (1922).

    Google Scholar 

  • —: Die Pigmenteinlagerung der Linse bei Pseudosklerose im histologischen Schnitt. Klin. Mbl. Augenheilk.79, 145–147 (1927).

    Google Scholar 

  • Kayser, B.: Über einen Fall von angeborener grünlicher Verfärbung der Hornhaut. Klin. Mbl. Augenheilk.40 (II), 22 (1902).

    Google Scholar 

  • Kubik, J.: Zur Kenntnis des Kayser-Fleischerschen Ringes (Pseudosklerosering) und zur Pathologie der Pseudosklerose und Wilsonschen Krankheit. Klin. Mbl. Augenheilk.69, 214–218 (1922).

    Google Scholar 

  • —: Über das Substrat des Pseudoskleroseringes (Kayser-Fleischerschen Ringes). Klin. Mbl. Augenheilk.85, 478–492 (1930).

    Google Scholar 

  • Lange, J.: Eisen, Kupfer und Eiweiß am Beispiel der Leberkrankheiten. Stuttgart: Georg Thieme 1958.

    Google Scholar 

  • Pearse, A. G. E.: Histochemistry. Theoretical and applied, 2nd edit. London: J. & A. Churchill 1960.

    Google Scholar 

  • Peterson, R. E., andM. E. Bollier: Spectrophotometric determination of serum copper with Biscyclohexanoneoxalyldihydrazone. Analyt. Chem.27, 1195–1197 (1955).

    Google Scholar 

  • Richterich, R., E. Gautier, H. Stillhart andE. Rossi: The heterogeneity of caeruloplasmin and the enzymatic defect in Wilson's disease. Helv. paediat. Acta15, 5, 424–436 (1960).

    Google Scholar 

  • Romeis, B.: Mikroskopische Technik, 15. Aufl. München: Leibniz 1948.

    Google Scholar 

  • Scheinberg, H., andD. Gitlin: Deficiency of ceruloplasmin in patients with hepatolenticular degeneration (Wilson's disease). Science116, 484–485 (1952).

    Google Scholar 

  • Schnabel, R.: Kartion “Merck” als Einschlußmittel für die histochemischen Jodreaktionen. Acta histochem. (Jena)5, 225–228 (1958).

    Google Scholar 

  • Siemering, E., u.H. Oloff: Pseudosklerose (Westphal-Strümpell) mit Cornealring (Kayser-Fleischer) und doppelseitiger Scheinkatarakt, die nur bei seitlicher Beleuchtung sichtbar ist und die der nach Verletzung durch Kupfersplitter entstehenden Katarakt ähnlich ist. Klin. Wschr.1, 1087–1089 (1922).

    Google Scholar 

  • Theiler, K., u.B. Cagianut: Ein weiterer Beitrag zur Kenntnis des Kayser-Fleischerschen Cornealringes. Albrecht v. Graefes Arch. Ophthal.162, 66–71 (1960).

    Google Scholar 

  • Uzman, L.: Histochemical localization of copper with rubeanic acid. Lab. Invest.5, 299–305 (1956).

    Google Scholar 

  • —: The intrahepatic distribution of copper in relation to the pathogenesis of hepatolenticular degeneration. Arch. Path. (Chicago)64, 464–479 (1957).

    Google Scholar 

  • —, andM. A. Jakus: The Kayser-Fleischer ring. A histochemical and electron microscope study. Neurology (Minneap.)7, 341–355 (1957).

    Google Scholar 

  • Vogt, A.: Untersuchungen über das Substrat des Descemet-Pigmentringes bei Pseudosklerose. Klin. Mbl. Augenheilk.82, 433–449 (1929).

    Google Scholar 

  • —: Weitere Untersuchungen über die Argyrose des Auges bei Pseudosklerose. Klin. Mbl. Augenheilk.85, 1–14 (1930a).

    Google Scholar 

  • —: Das Substrat des Pseudosklerose-Ringes nachKubik. Klin. Mbl. Augenheilk.85, 15–20 (1930b).

    Google Scholar 

  • Volland, W., u.W. Pribilla: Über die Kupferstoffwechselstörung bei der hepatolenticulären Degeneration. In: Handbuch der allgemeinen Pathologie, Bd. IV/2, S. 165–168. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1957a.

    Google Scholar 

  • —: Zur Pathologie des Auges in bezung auf Kupferstoffwechselstörungen. In Handbuch der allgemeinen Pathologie, Bd. IV/2, S. 168–169. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1957b.

    Google Scholar 

  • Waldenstroem, J.: Stoffwechsel der Eiweiße und Aminosäuren. InThannhauser, Lehrbuch des Stoffwechsels und der Stoffwechselkrankheiten, 2. Aufl., S.459. Stuttgart: Georg Thieme 1957.

    Google Scholar 

  • Waterhouse, D. F.: Studies on the physiology and toxicology of blowfies. 10. A histochemical examination of the distribution of copper in lucilia cuprina. Bull. Counc. sci. industr. Res.191, 7–18 (1945).

    Google Scholar 

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Authors and Affiliations

  1. Neuropathologische Abteilung, Institut für Pathologie der Medizinischen Akademie Magdeburg, Leipziger Straße 44, Magdeburg, Deutschland

    R. Schnabel & G. Nisch

Authors
  1. R. Schnabel
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  2. G. Nisch
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Mit 2 Textabbildungen

Auszugsweise vorgetragen auf der Tagung der Wissenschaftlichen Gesell-schaft für Augenheilkunde an den Univesitäten Rostock, Greifswald und der Medizinischen Akademie Magdeburg vom 9.–11, 6. 61 in Rostock.

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Schnabel, R., Nisch, G. Ein histochemischer Beitrag zur Metallablagerung im Kayser-Fleischerschen Cornealring. Albrecht v. Graefes Arch. Ophthal. 164, 220–230 (1961). https://doi.org/10.1007/BF00682393

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00682393

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