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Zur Ultrastruktur und Histochemie der granulösen Degeneration bei bullöser Erythrodermie congénitale ichthyosiforme

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Archiv für klinische und experimentelle Dermatologie Aims and scope Submit manuscript

Summary

Electron microscopic and histochemical studies of a non0bullous protion of skin from a case of Erythrodermie congénitale ichthyosiforme bulleuse have revealed the following findings:

  1. 1.

    Tonofilaments are excessively produced; this is accompanied by increase in numbers of ribosomes and mitochondria in the cytoplasm of epidermal cells.

  2. 2.

    Tonofibrils are clumped and form thick perinuclear shells. They show a cross striation with a periodicity of 170 Å which is not present in normal tonofibrils; this suggests malformation of tonofibrils.

  3. 3.

    Keratohyalin is present in excessive quantity and forms large masses (“granular degeneration”).

  4. 4.

    The formation of horn complex is qualitatively impaired.

The relation of these morphologic findings to those in other diseases with intraepidermal blisters is discussed.

Zusammenfassung

In einer nichtbullösen Hautstelle bei Erythrodermie congénitale ichthyosiforme bulleuse ließen sich elektronenmikroskopisch und histochemisch die folgenden Befunde erheben:

  1. 1.

    Überproduktion von Tonofilamenten mit Vermehrung von Ribosomen und Mitochondrien.

  2. 2.

    Die Tonofibrillen sind verklumpt, bilden perinucleäre Schalen und zeigen eine von der Norm abweichende Querstreifung, was als Tonofibrillenfehlbildung aufgefaßt wird.

  3. 3.

    Keratohyalin ist vermehrt und bildet große Schollen („granulöse Degeneration”).

  4. 4.

    Die Horkomplexbildung ist qualitativ gestört.

Die morphologischen Beziehungen zu andern intraepidermalen Blasenkrankheiten werden besprochen.

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Literatur

  1. Barrnett, R. J., and A. M. Seligman: J. nat. Cancer Inst. 13, 215 (1952). —In: Pearse, A. G. E.: Histochemistry, theoretical and applied, p. 116–118. London: Churchill Ltd. 1961.

    Google Scholar 

  2. Braun-Falco, O., u. W. Vogell: Elektronenmikroskopische Untersuchungen zur Dynamik der Acantholyse bei Pemphigus vulgaris. Arch. klin. exp. Derm. 223, 328–346 (1965).

    Google Scholar 

  3. Brocq, L.: Erythrodermie congénitale ichtyosiforme avec hyperépidermotrophie. Ann. Derm. Syph. 3, 1–31 (1902).

    Google Scholar 

  4. Brody, I.: An electron microscopic investigation of the keratinization process in the epidermis. Acta derm.-venereol. (Stockh.) 40, 74–84 (1960).

    Google Scholar 

  5. —: Different staining methods for the electron microscopic elucidation of tonofibrillar differentiation in normal epidermis. In: The epidermis, W. Montagna and W. C. Lobitz, ed., p. 251–273. New York: Academic Press 1964.

    Google Scholar 

  6. Caulfield, J. B., and G. F. Wilgram: An electron-microscope study of Darier's disease. J. invest. Derm. 41, 57–65 (1963).

    Google Scholar 

  7. Charles, A.: An electron microscopic study of cornification in the human skin. J. invest. Derm. 33, 65–74 (1959).

    Google Scholar 

  8. —: An electron microscope study of Darier's disease. Dermatologica (Basel) 122, 107–115 (1961).

    Google Scholar 

  9. —, and F. G. Smiddy: The tonofibrils of the human epidermis. J. invest. Derm. 29, 327–338 (1957).

    Google Scholar 

  10. Farquhar, M. G., and G. E. Palade: Cell junctions in amphibian skin. J. Cell Biol. 26, 263–291 (1965).

    Google Scholar 

  11. Frasca, J. M., and V. R. Park: A routine technique for doublestaining ultrathin sections using uranyl and lead salts. J. Cell Biol. 25, 157–161 (1965).

    Google Scholar 

  12. Gasser, U.: Zur Klinik, Histologie und Genetik der Erythrodermie congénitale ichthyosiforme bulleuse (Brocq). Arch. Klaus-Stift. Vererb.-Forsch. 38, 23–59 (1964).

    Google Scholar 

  13. Gassmann, A.: Histologische und klinische Untersuchungen über Ichthyosis und ichtyosis-ähnliche Krankheiten. Ergänz.-Heft Arch. Derm. Syph. (Berlin). Wien u. Leipzig: Braumüller 1904.

    Google Scholar 

  14. Lapière, S.: Epidermolyse ichthyosiforme congénitale (Erythrodermie ichthyosiforme congénitale forme bulleuse de Brocq). Ann. Derm. Syph. 3, 401–415 (1932).

    Google Scholar 

  15. —: Les Génodermatoses hyperkératosiques de type bulleux. Ann. Derm. Syph. 80, 597–614 (1953).

    Google Scholar 

  16. —: L'érythrodermie ichthyosiforme congénitale bulleuse létale. Ann. Derm. Syph. 84, 5–21 (1957).

    Google Scholar 

  17. Matoltsy, A. G., and P. F. Parakkal: Membrane-coating granules of keratinizing epithelia. J. Cell Biol. 24, 297–307 (1965).

    Google Scholar 

  18. Nicolau, St. Gh., u. L. Balus: Über die Identität der histopathologischen Veränderungen bei Erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa und der systematisierten hyperkeratotischen Naevi. Derm. Wschr. 143, 462 bis 469 (1961).

    Google Scholar 

  19. Nikolskij, P.: Cit. bei Brocq, L.: Erythrodermie congénitale ichthyosiforme avec hyperépidermotrophie. Ann. Derm. Syph. 3, 1–31 (1902).

    Google Scholar 

  20. Odland, G. F.: Tonofilaments and keratohyalin. In: The epidermis, W. Montagna and W. C. Loritz, p. 237–249. New York: Academic Press 1964.

    Google Scholar 

  21. Pearse, A. G. E.: The histochemistry of the gram stain. In: Histochemistry, theoretical and applied, p. 215–223. London: Churchill Ltd. 1961.

    Google Scholar 

  22. Petruzellis, V.: Contributo alla conoscenza della Ipercheratosi ittiosiforme congenita con distrofia bollosa. G. ital. Derm. 106, 161–180 (1965).

    Google Scholar 

  23. Reynolds, E. S.: The use of lead citrate at high pH as an electronopaque stain in electron microscopy. J. Cell Biol. 17, 208–212 (1963).

    Google Scholar 

  24. Rostenberg, A., and D. W. Kersting: Generalized epithelial nevus (Ichthyosis hystrix). Arch. Derm. Syph. (Chic.) 72, 585–587 (1955).

    Google Scholar 

  25. Schnyder, U. W.: Zur Histogenetik der granulösen Degeneration. Path. et Microbiol. (Basel) 27, 486–493 (1964).

    Google Scholar 

  26. Snell, R. S.: The late of epidermal desmosomes in mammalian skin. Z. Zellforsch. 66, 471–487 (1965).

    Google Scholar 

  27. Vörner, H.: Zur Kenntnis des Keratoma hereditarium palmare et plantare. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 56, 3–31 (1901).

    Google Scholar 

  28. Wilgram, G. F., J. B. Caulfield, and W. F. Lever: An electron microscopic study of acantholysis in pemphigus vulgaris. J. invest. Derm. 36, 373–382 (1961).

    Google Scholar 

  29. ———: An electron miscroscopic study of acantholysis and dyskeratosis in Hailey and Hailey's disease. J. invest. Derm. 39, 373–381 (1962).

    Google Scholar 

  30. ———: An electron microscopic study of acantholysis and dyskeratosis in pemphigus foliaceus. J. invest. Derm. 43, 287–299 (1964).

    Google Scholar 

  31. Zelickson, A. S., and J. F. Hartmann: An electron microscopic study of human epidermis. J. invest. Derm. 36, 65–72 (1961).

    Google Scholar 

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Authors and Affiliations

  1. Anatomisches Institut der Universität Zürich, Zürich, Schweiz

    E. R. Weibel & U. W. Schnyder

  2. Dermatologische Universitäts-Klinik Zürich, Zürich, Schweiz

    E. R. Weibel & U. W. Schnyder

  3. Universitäts-Hautklinik Heidelberg, Heidelberg, Deutschland

    E. R. Weibel & U. W. Schnyder

  4. Anatomisches Institut der Universität, Bühlstr. 26, CH-3000, Bern

    E. R. Weibel

Authors
  1. E. R. Weibel
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  2. U. W. Schnyder
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Weibel, E.R., Schnyder, U.W. Zur Ultrastruktur und Histochemie der granulösen Degeneration bei bullöser Erythrodermie congénitale ichthyosiforme. Arch. klin. exp. Derm. 225, 286–298 (1966). https://doi.org/10.1007/BF00517258

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