Zusammenfassung
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1.
Es wird ein typischer Fall von Lcgr. bei einem 11 jährigen Jungen beschrieben und auf eine erstmalige Kombination dieses Befundes mit einer atypischen Knochennekrose sowie auf ein asymmetrisches Auftreten der Erscheinungen bei völlig normalem Cholesterin-, Calcium-und Phosphorstoffwechsel hingewiesen.
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2.
An Hand der nur 15 in der Weltliteratur auffindbaren Beobachtungen dieser Art wird versucht, das klinische Bild der Erkrankung darzustellen. Als wichtigste Punkte sind zu nennen:
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a)
langsam wachsende Knotenbildung, Kalkeinlagerungen; erst histologisch gelingt der zusätzliche Lipoidnachweis.
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b)
Charakteristische Lokalisation, meist an großen Gelenken und häufig symmetrisch.
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c)
Fehlen einer Alters- oder Geschlechtsdisposition.
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d)
Häufig kombiniertes Auftreten mit anderen, jedoch im Einzelfall völlig verschiedenen Krankheiten oder Stoffwechselstörungen.
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e)
Weitgehende Abgrenzung von der Calcinose auf Grund klinischer Gesichtspunkte möglich.
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f)
Spontanheilung kommt vor; die operative Behandlung ist im allgemeinen recht erfolgreich, der Verlauf ist absolut gutartig, wenn die häufigen Begleitkrankheiten auch die Lebensaussicht schmälern können.
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3.
Fragen der Ätiologie, der Pathogenese und der Definition als einheitliches Krankheitsbild werden diskutiert.
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Daneben hält Teutschlaender für dieses Syndrom noch folgende Namen für gerechtfertigt: Lipoidcalcinosis progrediens — Calcinosis lipogranulomatosa progrediens — Calcinosis multiplex lipogranulomatosa — Lipoidkalkgicht — Hygromatosis lipocalcinogranulomatosa progressiva — Lipogranulomatosis intramuscularis progressiva — Lipo-chalico-granulomatosis — Dystrophische metalipoidotische Calcinose.
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Apak, S. Lipocalicinogranulomatose. Z. Kinder-Heilk. 81, 348–366 (1958). https://doi.org/10.1007/BF00443916
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