Myopathische Dekontraktionshemmung des M. orbicularis oculi

Summary

Myopathy of the m. orbicularis was observed in a 34-year-old man: after lid closure a blepharospasm appeared on account of a delay during the relaxation phase of contraction in the m. orbicularis oculi. Only after repeated lid closure could the eyes be opened more easily. There was striking myokymia of the upper and lower lids. Electromyography revealed no myotonic bursts (“dive bomber effects”). “Grouped discharges” did, however, occur. None of the other muscles showed any myopathic changes. The other members of the patient's family were unaffected. Drugs had no effect on the lid symptoms. The electron microscopic examination of the m. orbicularis biopsy showed distinct dystrophic changes with degeneration of myofibrils, enlargement, and multiplication of the mitochondria and dilatation of the tubular system.

Zusammenfassung

Bei einem 34jährigen Mann wird eine Myopathie des M. orbicularis beobachtet: Nach Lidschluß tritt ein deutlicher Blepharospasmus infolge verzögerter Dekontraktion des M. orbicularis oculi auf. Erst nach wiederholtem Lidschluß können die Augen besser geöffnet werden. Auffallend ist die Myokymie der Ober- und Unterlider. Elektromyographisch fehlen „myotonische Schauer“. Hingegen treten Mehrfachentladungen gelegentlich auf. Die übrigen Körpermuskeln sind klinisch unauffällig. Eine Heredität des Leidens ließ sich nicht nachweisen. Medikamentös sind die Lidsymptome nicht zu beeinflussen.

Die elektronenmikroskopische Untersuchung einer Probeexcision des M. orbicularis oculi ergab deutliche dystrophische Veränderungen mit Degeneration der Myofibrillen, Vergrößerung und Vermehrung der Mitochondrien und Ausweitung des tubulären Systems.