Zusammenfassung
Es wird ausführlich über einen Fall cutaner Porphyrie bei beginnender Hämochromatose berichtet.
Wir glauben, auf Grund unserer Untersuchungsergebnisse neue Gesichtspunkte zur Pathogenese der aktinisch-traumatisch-bullösen Porphyrindermatose gefunden zu haben.
Auf Grund der Porphyrinausscheidung und Eisenablagerung im Gewebe vermuten wir in unserem Fall Störungen der allgemeinen Zellatmung.
Die geringen entzündlichen Reaktionen um die vereiterten Blasen, die anämischen Ringe um die Kohlensäureschneevereisung sowie um die Hämatoporphyrininjektionsstelle lassen erkennen, daß durch diese Reize nicht das zur Gefäßerweiterung und Hyperämie führende Histamin, sondern eine gefäßverengernde Substanz in der Haut frei wird. Die klinischen Beobachtungen lassen an eine tyraminartige Substanz, die jedoch nicht nachgewiesen werden konnte, denken.
Das Ergebnis der Aminosäurenbestimmung der Haut ließ auch eine erhebliche Verminderung von Histidin erkennen (Muttersubstanz des Histamin).
Die abnorme Aminosäurenzusammensetzung der Haut unseres Kranken deutet außerdem auf tieferliegende Eiweißsynthesestörungen hin. Die Versuche, die Histaminwirkung mit Blasenflüssigkeit bzw. uroporphyrinhaltigem Urin des Patienten bei Kontrollpersonen und Tieren aufzuheben, mißlangen.
Die Neigung zu hypertrophen Narben bzw. Keloiden kann in unserem Fall auf die Tendenz der Hämochromatose zur Bindegewebsneubildung bezogen werden.
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Langhof, H., Mildschlag, G. Aktinisch-traumatisch-bullöse Porphyrindermatose kombiniert mit beginnender Hämochromatose. Archiv für Dermatologie und Syphilis 199, 21–32 (1954). https://doi.org/10.1007/BF00362180
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