Die unilaterale multizystische Nierendysplasie (MCDK) — Langzeitverlauf nach pränataler Diagnostik

Summary

Introduction. The MCDK is a benign malformation with excellent long-term prognosis. Nephrectomy is no longer generally indicated. More than 75% of dysplastic organs become smaller during the first two years of life. Secondary complications are very rare. Results. In an overview of 110 patients with prenatally-assumed MCDK, diagnosis was confirmed in 84% postnatally. Thirty percent showed abnormalities in a voiding cystogram, mostly vesicoureteral reflux. Since 1990, we have observed 45 patients conservatively. Four cases underwent secondary nephrectomy due to bacteruria or hypertension. Thirty organs became smaller and 18 of them were completely involuted within 16.2 months. Conclusions. The longterm prognosis of MCDK is good. Due to high incidence of associated malformations, exact postnatal diagnostic is necessary. The rate of involutions is higher than 70%, but cannot be predicted individually.

Zusammenfassung

Einleitung: Die MCDK ist eine benigne Fehlbildung mit guter Langzeitprognose. Eine generelle Indikation zur Nephrektomie besteht nicht. Über 75% der belassenen Organe verkleinern sich im Verlaufe der ersten zwei Lebensjahre. Sekundäre Komplikationen sind selten. Ergebnisse: 110 Patienten mit pränataler Verdachtsdiagnose; 84% postnatal bestätigt. Im Miktionszysturethrogramm bei 30% pathologische Befunde, überwiegend vesikoureteraler Reflux. Seit 1990 45 Patienten konservativ verfolgt: In vier Fällen sekundäre Ektomie wegen Bakteriurien oder Hypertonus. 30 Organe mit Verkleinerungstendenz, 18 mit vollständiger Involution nach durchschnittlich 16,2 Monaten. Schlußfolgerung: Die Langzeitprognose bei MCDK ist gut. Die hohe Rate assoziierter Fehlbildungen zwingt zu subtiler postnataler Diagnostik. Die Involutionsrate liegt über 70%, kann jedoch für das einzelne Organ nicht vorhergesagt werden.