Zusammenfassung
Die juvenile Dermatomyositis ist eine entzündliche Multisystemerkrankung unbekannter Ursache mit chronischer Entzündung der Muskulatur und der Haut und manchmal weiterer Organe. Charakteristisch sind proximale Muskelschwäche, schuppende Erytheme über den Streckseiten der Extremitäten und Gesichtsveränderungen. Später können Verkalkungen hinzutreten.
Die Inzidenz der weltweit vorkommenden Erkrankung wird mit etwa 0,3/100.000 angegeben, der Altersgipfel liegt bei 5–14 Jahren mit einem Überwiegen der Mädchen.
Der Entzündungsprozess in Form einer autoimmunen Angiopathie ist durch eine Interaktion von bislang nur ungenau definierten Triggerfaktoren mit der genetischen Ausstattung des Individuums und durch dessen spezifische humorale und zelluläre Immunreaktion gekennzeichnet. Als Triggerfaktoren werden u. a. Infektionen (z. B. Toxoplasma gondii, Coxsackie-Viren), Medikamente oder UV-Licht bei Patienten mit Anti-Mi-2-Autoantikörpern diskutiert. Eine genetische Prädisposition findet sich bei Kaukasiern für die HLA-Merkmale B*08 und DRB1*0301, weitere HLA-Gene und Nicht-HLA-Polymorphismen sowie eine Assoziation zu einem IgA- oder C2-Mangel.
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Huppertz, HI. (2014). Juvenile Dermatomyositis und Polymyositis. In: Hoffmann, G., Lentze, M., Spranger, J., Zepp, F. (eds) Pädiatrie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-41866-2_87
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