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Demenz mit Lewy-Körperchen

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Zusammenfassung

Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK) ist die zweithäufigste neuropathologisch diagnostizierte degenerative dementielle Erkrankung. Ihre klinischen Charakteristika sind progrediente Demenz, Parkinson-Symptome, Schwankungen der Hirnleistungen und Vigilanz, detaillierte wiedergegebene visuelle Halluzinationen, Depression, REM-Schlaf-Verhaltensstörungen, Überempfindlichkeit auf die Dosen üblicher Neuroleptika, Stürze, Synkopen, systemisierter Wahn und Halluzinationen anderer Art. Die klinischen Kriterien haben eine hohe Spezifität (95%) und eine deutlich geringere Sensitivität. Die Erkrankung beginnt im Schnitt zwischen dem 60. und 68. Lebensjahr, betrifft Männer häufiger als Frauen und dauert 6–8 Jahre. Differenzialdiagnosen sind Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT), Parkinson-Krankheit (PK), subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, progressive supranukleäre Parese, Multisystematrophie und bisweilen die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. Der genetische Hintergrund der Erkrankung ist ungeklärt. Bildgebende Diagnostik (Magnetresonanz-Imaging, Single-Photon-Emission-Tomographie) kann zur Differenzialdiagnose beitragen. Systematische Therapiestudien liegen noch nicht vor. Die Erkrankung wird mit L-Dopa, atypischen Neuroleptika, Azetylcholinesterase-Hemmern, blutdrucksteigernden Medikamenten, sowie zur Verbesserung der neurogenen Blasenstörungen mit peripheren Anticholinergika und α-Rezeptorenblockern behandelt.

Summary

Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most frequent neuropathologically diagnosed degenerative dementing illness. The clinical characteristics are progressive dementia, parkinsonian syndrome, fluctuations of cognitive functions, alertness, and attention, visual hallucinations (usually detailed and well described), depression, REM sleep behavior disorder, adverse responses to standard neuroleptics doses, falls, syncopes, systematized delusions, and other modalities of hallucinations. Specificity of the clinical diagnostic criteria is high (95%), and sensitivity is considerably lower. Mean age at disease onset ranges between 60 and 68 years. The male gender prevails. Disease duration is 6 to 8 years. The differential diagnoses of DLB are dementia of the Alzheimer type, Parkinson's disease, subcortical arteriosclerotic encephalopathy, progressive supranuclear palsy, multiple system atrophy, and rarely Creutzfeldt-Jakob disease. The genetic background of the disease is unclear. Magnetic resonance imaging and single photon emission tomography can contribute to the diagnosis. Controlled pharmacological studies have so far not been published. The disease is treated with L-dopa, atypical neuroleptics, acetylcholine esterase inhibitors, antihypotensive agents, and peripheral anticholinergic and alpha receptor-blocking medications to improve neurogenic bladder dysfunction.

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Ransmayr, G., Wenning, G., Seppi, K. et al. Demenz mit Lewy-Körperchen. Nervenarzt 71, 929–935 (2000). https://doi.org/10.1007/s001150050689

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