Merkel-Zell-Karzinom

Zusammenfassung

Das Merkel-Zell-Karzinom (kutanes neuroendokrines Karzinom) ist ein seltener, hochmaligner neuroendokriner Hauttumor, der v. a. bei älteren Patienten auftritt. Lokalisiert ist er am häufigsten in sonnenexponierten Stellen an Kopf, Hals und – wie bei unserem Patienten – an den Extremitäten. Bemerkenswert ist das hohe Risiko für sowohl frühe regionäre Lymphknotenmetastasen als auch für Fernmetastasen. Klinisch kann lediglich eine Verdachtsdiagnose gestellt werden, für eine definitive Diagnose bedarf es histologischer und immunhistologischer Verfahren. Die chirurgische Exzision mit Sicherheitsabstand sollte mit einer Wächterlymphknotenbiopsie kombiniert werden. Für Patienten mit fortgeschrittenen Tumorstadien (nodale oder viszerale Metastasierung) kann mit einer Reihe von Chemotherapieprotokollen in Kombination mit Bestrahlung eine Remission erreicht werden. Kürzlich konnte in aktuellen Untersuchungen ein bisher unbekanntes Polyomavirus identifiziert werden (in 80% aller Merkel-Zell-Karzinome): das Merkel-Zell-Polyomavirus (MCV bzw. MCPyV). Diese innovativen Ergebnisse könnten in absehbarer Zukunft zur Differenzierung von Merkel-Zell-Karzinomen und Kleinzellkarzinomen sowie zur Entwicklung neuer Therapieoptionen beitragen.

Abstract

Merkel cell carcinoma (cutaneus neuroendocrine carcinoma) is a rare, highly malignant, neuroendocrine tumor of the skin with predominance in older patients. The tumor is most often located in the sun-exposed skin of the head, the neck and –as in our patient – the extremities. Notably, the tumor bears a high risk of an early regional lymph node as well as distant metastases. Clinically, only a presumptive diagnosis of Merkel cell carcinoma can be established. The definite diagnosis is made by histological and immunohistological methods. Surgical excision with a safety margin should be combined with sentinel lymph node biopsy. In advanced tumor stages (lymph node or visceral metastasis), a remission can be achieved by different chemotherapy schedules in combination with radiation. Recently, a previously unknown polyomavirus, named Merkel cell polyomavirus (MCV or MCPyV), has been identified in 80% of Merkel cell carcinomas. In the near future, these novel findings could be utilized to distinguish Merkel cell carcinoma from small round cell cancers and could lead to the development of new therapeutic options.