Communication brève
Un syndrome de Reynolds révélant un thymome malinReynolds syndrome revealing a malignant thymoma

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.374Get rights and content

Résumé

Introduction

Une pathologie thymique, bénigne ou maligne, peut accompagner les pathologies auto-immunes. Si elle est plus fréquente en cas de myasthénie, de neuromyotonie ou encore d’érythroblastopénie, elle peut se rencontrer dans presque toutes les maladies auto-immunes.

Observation

Nous rapportons la première description, à notre connaissance, d’une association entre un thymome malin et un syndrome de Reynolds (définie par la présence d’une cirrhose biliaire primitive et d’une sclérodermie).

Conclusion

L’hypothèse physiopathologique avancée est un échappement thymique de lymphocytes T autoréactifs à l’origine de la pathologie auto-immune dans ce contexte de syndrome auto-immun multiple.

Abstract

Introduction

Thymomas, benign or malignant, may be associated with autoimmune diseases. They are classically associated with myasthenia gravis, neuromyotonia, or pure red cell aplasia.

Case report

We here report, to the best of our knowledge, the first description of an association between thymoma and Reynolds syndrome (systemic sclerosis associated with primary biliary cirrhosis) in an 80-year-old woman.

Conclusion

The suspected pathogenesis of this association could be a thymus escape of auto-reactive T lymphocytes and the consecutive development of an auto-immune disorder.

Introduction

Les thymomes sont classiquement associés aux pathologies auto-immunes. Néanmoins, cette association reste rare en dehors de la myasthénie auto-immune. Le syndrome de Reynolds est une association auto-immune classique définie par la présence d’une cirrhose biliaire primitive (CBP) et d’une sclérodermie [1].

Nous rapportons la première observation d’une association entre un syndrome de Reynolds et un thymome malin.

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Observation

Mme M., 80 ans, était hospitalisée en mai 2009 dans le service de médecine interne et gérontologique du CHU de Toulouse pour le bilan d’un purpura des membres inférieurs. À l’interrogatoire, il n’existait pas d’antécédent notable. La patiente décrivait une altération de l’état général avec une asthénie marquée accompagnant une perte de poids de 10 kg en quelques mois avec une anorexie. De manière concomitante étaient apparus un syndrome sec oculaire et buccal sévère et un phénomène de Raynaud. À

Discussion

L’association entre une sclérodermie systémique et une CBP, est appelée syndrome de Reynolds depuis 1971 [1]. En réalité, la première description de ce syndrome date de 1970, par Murray-Lyon et al. [2]. Cette association est classique, retrouvée dans 3 à 17 % des cas de CBP [3]. Il s’agit le plus souvent de formes limitées de sclérodermies. La présence d’un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire au cours d’une CBP est, quant à elle, fréquente [4], [5], [6]. Le diagnostic de CBP repose sur les

Conclusion

À notre connaissance, l’observation rapportée ici constitue la première description de l’association entre un thymome malin et un syndrome de Reynolds. L’hypothèse physiopathologique avancée est un échappement thymique de lymphocytes T autoréactifs à l’origine de la pathologie auto-immune dans ce contexte de syndrome auto-immun multiple.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références (15)

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Cited by (3)

  • Primary biliary cholangitis in patients with systemic sclerosis: Unmasking the true face of Reynold's syndrome

    2020, Egyptian Rheumatologist
    Citation Excerpt :

    Primary biliary cholangitis is found in patients with SSc, often associated with lcSSc. Also, Hashimoto's thyroiditis, Graves' disease, SjS, and malignant thymoma with Reynolds syndrome have been reported as case reports [17,26]. Mechanisms underlying the coexistence of PBC and SSc are not fully understood.

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