Communication brèveUn syndrome de Reynolds révélant un thymome malinReynolds syndrome revealing a malignant thymoma
Introduction
Les thymomes sont classiquement associés aux pathologies auto-immunes. Néanmoins, cette association reste rare en dehors de la myasthénie auto-immune. Le syndrome de Reynolds est une association auto-immune classique définie par la présence d’une cirrhose biliaire primitive (CBP) et d’une sclérodermie [1].
Nous rapportons la première observation d’une association entre un syndrome de Reynolds et un thymome malin.
Section snippets
Observation
Mme M., 80 ans, était hospitalisée en mai 2009 dans le service de médecine interne et gérontologique du CHU de Toulouse pour le bilan d’un purpura des membres inférieurs. À l’interrogatoire, il n’existait pas d’antécédent notable. La patiente décrivait une altération de l’état général avec une asthénie marquée accompagnant une perte de poids de 10 kg en quelques mois avec une anorexie. De manière concomitante étaient apparus un syndrome sec oculaire et buccal sévère et un phénomène de Raynaud. À
Discussion
L’association entre une sclérodermie systémique et une CBP, est appelée syndrome de Reynolds depuis 1971 [1]. En réalité, la première description de ce syndrome date de 1970, par Murray-Lyon et al. [2]. Cette association est classique, retrouvée dans 3 à 17 % des cas de CBP [3]. Il s’agit le plus souvent de formes limitées de sclérodermies. La présence d’un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire au cours d’une CBP est, quant à elle, fréquente [4], [5], [6]. Le diagnostic de CBP repose sur les
Conclusion
À notre connaissance, l’observation rapportée ici constitue la première description de l’association entre un thymome malin et un syndrome de Reynolds. L’hypothèse physiopathologique avancée est un échappement thymique de lymphocytes T autoréactifs à l’origine de la pathologie auto-immune dans ce contexte de syndrome auto-immun multiple.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références (15)
- et al.
Primary biliary cirrhosis with scleroderma, Raynaud's phenomenon and telangiectasia. New syndrome
Am J Med
(1971) - et al.
Chronic cholestatic diseases
J Hepatol
(2000) - et al.
Primary biliary cirrhosis and systemic scleroderma (Reynolds syndrome): apropos of 8 new cases. The contribution of accessory salivary gland biopsy
Rev Med Interne
(1998) - et al.
Malignant thymoma associated with autoimmune diseases: a retrospective study and review of the literature
Semin Arthritis Rheum
(1998) - et al.
Canalopathies auto-immunes
Rev Med Interne
(2011) - et al.
Malignant thymoma associated with progressive systemic sclerosis
Am J Med Sci
(1987) - et al.
Scleroderma and primary biliary cirrhosis
Brit Med J
(1970)
Cited by (3)
Primary biliary cholangitis in patients with systemic sclerosis: Unmasking the true face of Reynold's syndrome
2020, Egyptian RheumatologistCitation Excerpt :Primary biliary cholangitis is found in patients with SSc, often associated with lcSSc. Also, Hashimoto's thyroiditis, Graves' disease, SjS, and malignant thymoma with Reynolds syndrome have been reported as case reports [17,26]. Mechanisms underlying the coexistence of PBC and SSc are not fully understood.
Autoimmune diseases and cancers. First part: Cancers complicating autoimmune diseases and their treatment
2014, Revue de Medecine InterneA case of rheumatoid arthritis associated with Hashimoto's thyroiditis and thymoma
2017, International Journal of Rheumatic Diseases