症例は70歳の男性で，心窩部痛を主訴に近医を受診，肝腫瘤を指摘され当院紹介となった．肝炎ウイルスマーカーは陰性，血清CA19-9は上昇していた．造影CTで肝内側区域を主座とし，辺縁から内部に向かって不均一に造影される6 cm大の腫瘍と，臍部から左枝に至る門脈腫瘍栓，左葉肝内胆管の拡張を認めた．腫瘤形成型肝内胆管癌の診断で，拡大肝左葉切除術を施行した．病理組織学的検査所見では腫瘍は主に中分化型腺癌，充実性増殖部，および紡錘形細胞の3成分からなり，互いに移行像を認めた．また門脈腫瘍栓は肉腫様の紡錘形細胞で構成されていた．術後8か月で肝内多発転移および縦隔リンパ節転移を認めたが，化学療法を施行し，術後27か月生存中である．肉眼的に明らかな門脈腫瘍栓を伴う肝内胆管癌の切除報告は少なく，中でも門脈腫瘍栓が肉腫様成分からなるものは本症例のみとまれである．その臨床病理組織学的特徴について，文献的考察を加え報告する．
