폐쇄세기관지염은 하기도의 심각한 손상 이후 발생한 염증과 섬유화에 의한 세기관지의 부분 또는 완전 폐쇄를 특징으로 하는 만성비가역적폐쇄성폐질환이다.1 하기도의 손상이 정상적으로 회복되지 못하고 면역세포와 염증세포의 유입과 기도 내 육아조직이 증식함에 따라 세기관지의 폐쇄, 기도상피의 위축 또는 증식과 같은 변형을 초래하여 폐쇄세기관지염으로 진행하게 된다.2

폐쇄세기관지염은 여러 가지 다양한 원인에 의한 세기관지의 손상으로 발생할 수 있다. 대표적인 원인으로 조혈모세포이식, 폐 이식, 하기도감염이 있고 소아에서는 하기도감염이 가장 흔한 원인이다.3 아데노바이러스, 인플루엔자 바이러스, 파라인플루엔자바이러스, 홍역, 호흡기세포융합바이러스(respiratory syncytial virus), 미코플라스마 등이 감염 후 폐쇄세기관지염의 원인으로 알려져 있다.3 감염 후 폐쇄세기관지염의 정확한 발생률과 유병률은 알려져 있지 않지만 매우 드문 질환이며 아직까지 진단과 치료 방법이 확립되지 않았다.

감염 후 폐쇄세기관지염은 중증 하기도감염 이후 최소 6주–2개월 이상 기침, 천명, 빈호흡, 저산소혈증이 지속될 때 의심할 수 있다.1, 2 개인에 따라 질환의 자연 경과와 예후는 다양하다. 감염 후 폐쇄세기관지염의 정확한 진단을 위해서는 병리학적 확인이 필요하다.1 그러나 폐생검에 따른 합병증 발생 위험과 폐실질 내 병변의 불균일한 분포로 인해 적절한 조직을 채취하기 어려운 문제가 있다.4 따라서 감염 후 폐쇄세기관지염은 병력, 임상 양상, 영상검사와 함께 다른 만성폐질환의 원인을 배제함으로써 진단을 한다.1, 3 감염 후 폐쇄세기관지염의 진단에 흉부 고해상전산단층촬영은 중요한 역할을 하며 모자이크 관류의 특징적인 소견을 보인다.1, 4 그 외에도 공기 포획, 기도 벽 비후, 기관지확장증, 무기폐를 동반할 수 있다.4 폐기능검사는 비가역적인 폐쇄성 장애 소견을 보이나 초기 단계에서는 정상일 수 있으며 어린 소아에서는 협조가 어려워 폐기능 검사가 어려운 경우가 많다.1

이번 호에 게재된 원저 ‘선행한 하기도감염 없이 발생한 폐쇄세기관지염의 임상 양상’은 중증 하기도감염 등 하기도의 손상 병력이 없이 발생한 소아의 폐쇄세기관지염을 보고하였다.5 소아 폐쇄세기관지염의 가장 흔한 원인은 중증 하기도감염으로 이에 대한 연구는 다수 보고되었다.4, 6 그러나 원인이 불분명한 소아 폐쇄세기관지염은 미국에서 폐쇄세기관지염으로 진단받은 소아 15명 중 4명(27%)이 원인이 불분명하였다고 보고한 연구 이외는 없다.7 이 연구는 선행 원인이 없이 임상 증상과 흉부 고해상전산단층촬영만으로 폐쇄세기관지염으로 진단한 소아 환자 20명의 임상 양상과 경과를 보고한 연구로 이전에 보고된 바 없는 흥미로운 연구 결과라고 생각한다. 진단의 정확성에 대한 이슈가 제기될 수 있으나 중증 하기도감염 등 하기도 손상 병력이 없이 만성적인 호흡기증상을 보이는 소아에서도 페쇄세기관지염 진단의 가능성을 염두해 볼 수 있음을 시사하는 연구 결과이다. 원인이 불명확한 폐쇄세기관지염의 진단에 대해 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각한다.

개인의 유적적인 요인과 면역학적 반응은 감염 후 폐쇄세기관지염의 발생과 관련이 있다.3 HLA DR8-DQB1*0302가 감염 후 폐쇄세기관지염의 발생과 관련 되어있다.2 여러 연구에서 감염 후 폐쇄세기관지염 환자의 기관지폐포세척액(bronchoalveolar lavage, BAL), 객담, 혈액 내 호중구, CD8+T 세포, interleukin (IL)-6, IL-8, tumor necrosis factor-α가 증가되어 있음을 확인하였다.6, 8 이와 더불어 최근 중국에서 시행된 연구에서 미코플라스마 감염 이후 발생한 폐쇄세기관지염 환자의 BAL에서 Th1, Tc1, Th17 세포가 정상 대조군에 비해 높음을 확인하였다.9 이러한 결과는 숙주의 비정상적인 면역반응과 염증반응이 하기도감염의 중증도와 이로 인한 감염 후 폐쇄세기관지염의 발생과 연관 되어있음을 시사한다. 이번 호에 게재된 원저 ‘감염 후 폐쇄세기관지염 소아 환자의 면역학적 병인 분석’은 감염 후 폐쇄세기관지염 환자의 혈액 내 중앙기억 CD4+T 세포, 효과기억 CD4+T 세포, 효과기억 CD8+T 세포가 정상 대조군에 비해 감소하였음을 보여주었다.10 이러한 혈액 내 T 세포 아형의 이상으로 감염 후 폐쇄세기관지염의 발생 기전을 설명하고 고위험군 예측을 일부 가능하게 할 수 있는 기초 자료로서 의미 있는 연구 결과이다. 10명이라는 적은 환자를 대상으로 하였기에 대규모 다기관 연구를 통해 연구 결과를 재확인할 필요가 있다. 이와 같은 감염 후 폐쇄세기관지염의 바이오마커를 발굴하기 위한 연구는 감염 후 폐쇄세기관지염의 기전 이해를 가능하게 할 것으로 기대한다.

폐쇄세기관지염은 소아에서 드문 질환이며 진단이 어렵다. 가벼운 호흡기 증상부터 지속적이고 심한 기도폐쇄 증상까지 다양한 폐쇄세기관지염의 임상 양상은 진단을 어렵게 하는 이유 중 하나이다. 대표적인 증상인 반복적인 천명과 만성기침은 천식의 전형적인 증상이며 일부 환자는 흡입 β2 항진제나 스테로이드 치료에 반응할 수 있다.11 이러한 이유로 천명과 기침을 보이는 소아는 천식이나 기타 만성호흡기질환으로 진단될 수 있다. 64명의 감염 후 폐쇄세기관지염 소아를 대상으로 한 터키의 연구에서 22명(24.4%)이 초기에 천식으로 진단받고 치료를 하였다.11 그러나 폐쇄세기관지염은 흡입 β2 항진제나 전신 또는 흡입 스테로이드 치료에도 불구하고 심각하고 지속적인 기도폐쇄를 특징으로 한다. 따라서 비가역적인 기도섬유화와 그에 따른 폐기능 저하를 예방하기 위해 폐쇄세기관지염의 조기 진단과 시기 적절한 치료 시작이 중요하다. 또한 지속적인 기도폐쇄라는 점에서 소아뿐 아니라 모든 연령에서 폐쇄세기관지염을 감별 진단으로 고려해야 한다.

폐쇄세기관지염은 환자의 수가 적고 진단이 어렵기 때문에 연구가 쉽지 않다. 이러한 이유로 폐쇄세기관지염의 발생 기전, 진단, 치료는 아직 명확하게 밝혀지지 않았다. 폐쇄세기관지염의 정확한 기전 이해, 바이오마커 발굴, 폐쇄세기관지염 발생의 고위험군 예측, 질병의 모니터링, 치료 프로토콜 개발, 장기적인 추적 관찰을 위한 대규모 다기관 전향적 연구가 필요하다.