36세 남자 환자가 7년 전 날카로운 물체에 좌측 제2수지 상조피(eponychium)부분을 수상한 뒤 발생한 조갑 함몰 및 크기가 점차 커지는 조갑 위 종괴를 주소로 내원하였다. 신체검진상 좌측 제2수지의 근위 조갑주름(proximal nail fold)에서 조갑을 포함한 원위지 연부조직 형태의 작은 수지 말단부 같은 종괴가 원위부 쪽으로 자라 있는 경계가 뚜렷한 종양이 관찰되었다. 종양은 0.5 cm×0.4 cm×1.3 cm 정도의 크기로 피부색과 동일한 연부조직을 가지고 있었으며 배부의 표면은 매끄럽고 단단한 조갑 형태를 보였다. 종괴에 압통은 없었다. 제2수지의 조갑과 조근(nail root)을 공유하는 것으로 보였으나 그 외 종양의 기저부와 조갑 사이에 다른 연결부위는 없었으며 제2수지 조갑은 종괴에 의해 약간 함몰된 변형(longitudinal groove)이 동반되어 있었다(Fig. 1).

Figure 1
Supernumerary finger and nail-like appearance of the tumor and depressed nail groove of the left second finger.

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영상의학적 검사에서 제2수지 방사선 사진상 특이 소견은 없었으며 감별진단 및 종양크기와 침범 정도를 확인하기 위해 시행한 자기공명영상(magnetic resonance imaging)상 정상조직과 잘 구분된 피막화되어 있는 종양이 확인되었다. 종양은 균질한 신호강도를 보였으며 T1강조영상과 T2강조영상에서 모두 저신호 강도를 나타내었고 조영증강은 되지 않았다(Fig. 2).

Figure 2
Sagittal view of preoperative T1-weighted (A) and T2-weighted (B) gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging. The radiologic presentation revealed a non-enhancing T1 low, T2 low signal mass above the nail plate.

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저자들은 조갑 주위에 발생한 양성 종양 진단하에 변연부 절제술을 계획하였다. 종양의 근위부까지 충분한 노출을 위해 근위 조갑주름의 요측에 피부절개를 가하고 원위 지관절 원위부까지 연장하여 근위 조갑주름을 근위부로 거상한 후 종양의 전체 면을 노출하였다(Fig. 3A). 조갑과 상조피를 공유하고 있는 종양의 기저부를 확인하고 조갑 세포층(germinal matrix) 손상에 주의하여 상조피 일부를 포함하여 종양 전체의 변연부 절제를 시행하였다(Fig. 3B). 완전 절제된 종양의 육안 소견은 수지 말단부와 유사한 연부조직이 배부에 견고한 조갑으로 둘러싸여 있는 전형적인 수지 첨부의 양상을 보였다(Fig. 3C).

Figure 3
Intraoperative findings (A) with the dorsal nail fold reflected proximally exposing the tumor. (B, C) After excision of the tumor.

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병리조직 검사상 표피는 현저한 과다각화증(hyperkeratosis)과 가시세포증(acanthosis)을 보였으며 하층의 진피에는 아교질 섬유가 두꺼워져 다발을 형성하여 병변의 장축에 비교적 평행하게 배열되어 있었으며 모세혈관들이 증식된 수지 섬유각화종으로 진단되었다(Fig. 4).

Figure 4
Histopathology of the tumor showing a fingertip-like appearance with nail (A: H&E, ×12.5) composed of massive hyperkeratosis, irregular acanthosis, the core of thick collagen bundles with increased capillaries in the dermis (B: H&E, ×40).

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후천성 수지 섬유각화종은 1968년 Bart 등1)에 의해 명명된 질환으로 주로 성인에서 사지의 말단에 단독으로 발생하는 비교적 드문 양성 섬유성 종양이다.2) 대부분 근위 조갑주름에서 기원하며 손 발톱상에서 기원하는 경우도 있다.4) 발생부위에 따라 후천성 조갑 섬유각화종(acquired ungual fibrokeratoma), 후천성 조갑 주위 섬유각화종(acquired periungual fibrokeratoma), 말단 섬유각화종(acral fibrokeratoma) 등의 다양한 용어로 정의되고 있지만 공통적인 조직학적 특징을 가진다.5, 6)

대개 무증상의 단단하고 부드러운 표면을 가진 피부색 종괴로 나타나며 근위 조갑주름에서부터 시작되어 조갑의 표면 및 가장자리로 자라는 양상을 보인다. 조기질(nail matrix)을 압박할 경우에는 세로 고랑 등의 손톱변형을 동반하기도 한다. 발생기전은 아직 확실히 알려져 있지는 않으나 외상이 주요 원인 중 하나로 인정되고 있다.7) 그러나 Kint 등2)은 비록 외상의 관련성이 언급되었지만 명백한 외상의 병력을 기억하는 환자는 드물며, 병변 내에 정상보다 많은 양의 섬유조직, 모세혈관, 섬유 아세포가 있고, 일부에서는 정상조직에서 발견되지 않는 점액성 물질도 존재하기 때문에 본 질환은 진피에서 발생되는 진정한 종양성 병변이며 표피 변화는 이차적인 것이라고 설명하기도 하였다.

임상적으로는 과다지, 피부 뿔(cutaneous horn), 사마귀, 화농성 육아종, 에크린 한공종, 섬유종, 신경종 등을 감별해야 하는데 후천성 조갑 주위 섬유각화종의 특징적인 병리조직학적 소견으로 감별이 가능하다.

후천성 조갑 주위 섬유각화종의 병리조직학적 소견은 표피층의 현저한 과다각화증, 불규칙한 능선의 연장 소견을 보이는 극세포증 및 고과립층, 진피층에서 두꺼워진 교원섬유속이 포함된다. 종양 내부의 교원섬유속은 종양에 비교적 수직으로 배열되어 있고 그 사이로 다소 증가된 섬유 모세포들과 모세혈관들이 관찰된다.8)

치료는 외과적 절제술이 최선이며 종양의 일부만 제거할 경우 재발할 수 있기 때문에 종양의 완전 절제가 필요하다.9) 특히 종양의 근위부까지 충분히 노출시켜 반드시 종양의 기저부를 확인하고 상조피를 일부 포함하여 제거해야 종양을 보다 완벽히 제거할 수 있다. 또한 종양의 제거 시 세포층에 손상을 주지 않는 세심한 박리가 필요하다.4)

후천성 조갑 주위 섬유각화종은 드물게 나타나는 종양이고 이전의 제한적인 해외 사례들이 주로 종양의 형태와 조직학적 특징을 중심으로 보고된 바, 외과적 절제에 관한 경험을 국내에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.