Address for correspondence : Dong Wook Lee, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, Chungbuk National University College of Medicine, 776 1sunhwan-ro, Seowon-gu, Cheongju 28644, Korea
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서론

다형선종유래암종(carcinoma ex pleomorphic adenoma)은 타액선 종양 중 드문 종양으로 기존의 양성 종물인 다형선종에서 유래한 악성 혼합종이다. 75%는 이하선에서 발생하며, 그 외에는 악하선 및 소타액선에서 발생한다.1) 진단은 조직학적으로 기존의 다형선종에서 악성종양세포로 일부분 또는 대부분 치환된 양상을 통해 규명할 수 있다. 다형선종유래암종 내의 악성종양은 선암종(adenocarcinoma), 미분화암종(undifferentiated carcinoma), 편평세포암종(squamous cell carcinoma) 등의 빈도로 나타난다. 악하선에서 발생하는 다형선종유래암종은 국내외에서 몇 예가 보고되어 있으나, 악하선에서 발생하는 다형선종 내의 암종이 선조직과 편평세포조직으로 구성된 다형선종유래 선편평세포암종은 국내외에서 아직 보고된 바 없어, 저자들은 최근 악하선에서 발생한 다형선종유래 선편평세포암종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

45세 남자 환자가 4개월 전부터 발생하여 만져지는 좌측 악하선 부위의 무통성 종물이 있었으나 치료 없이 지내던 중 1개월 전부터 종물의 크기가 증가하여 타 병원 방문하여 시행한 세침흡인생검에서 정상세포와 비교하여 크기가 크고 다양한 모습을 가지며, 세포 내부에서 활발하게 분화하는 핵이 존재하는 편평세포암종 등을 의심할 수 있는 고도의 악성종양 소견을 보여 본원 이비인후과에 전원되었다. 과거력과 가족력상 특이 사항은 없었으나 사회력상 약 20년간 하루 한 갑의 흡연력이 있었고, 이학적 소견상 좌측 악하선 부위에 약 3×2 cm 크기의 유동성의 단단한 타원형 종물이 관찰되었다. 경부 림프절은 촉진되지 않았으며 다른 전신검사상에서도 특이소견은 없었다. 경부 전산화단층촬영상 좌측 악하선에 3×2 cm 크기의 경계가 불규칙한 종물과 종물 내의 저밀도 소견 및 종물의 변연부를 따라 불규칙한 석회화 병변이 관찰되어 악성종양을 의심할 수 있었다(Fig. 1). 이상의 소견을 종합하여 좌측 악하선에 발생한 악성종양 의심 하에 좌측 악하선 절제술 및 좌측 견갑설골상부 경부청소술을 시행하였다. 수술 후 시행한 병리조직 검사상 다형선종의 양성 병변이 악성종양으로 변화된 양상을 보여 다형선종유래 암종으로 확인되었으며(Fig. 2), 악성종양의 조직학적 소견은 선암종(adenocarcinoma)의 영역과(Fig. 3A and B) 편평상피세포암종(squamous cell carcinoma)의 영역이(Fig. 3C and D) 공존하는 선평편암종(adenosquamous carcinoma)의 소견을 보여 다형성선종기시 선편평암종으로 진단을 내렸다. 견갑설골상부 경부청소술 후 얻은 조직에서는 림프절 전이의 소견은 보이지 않았다. 환자는 수술 후 Fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography(F-18 FDG PET-CT) 및 방사선치료 등을 위해 정기적인 추적관찰을 권유받았으나 내원하지 않았고 18개월 후 좌측 흉쇄유돌근 후하부의 경부 종물을 주소로 본과에 재 내원하였다. 이학적 소견상 좌측 상심경림프절 및 후삼각부림프절군이 다발성으로 종대된 소견을 보였으며 경부 전산화단층촬영에서 이하림프절, 악하림프절, 상심경림프절, 중심경림프절, 하심경림프절 및 후삼각부림프절림프절군 전반에 걸쳐 림프절군이 종대된 소견을 보여 전이성 병변을 의심할 수 있었다(Fig. 4A). 전신전이를 확인하기 위해 시행한 F-18 FDG PET-CT에서 흉부에 다발성으로 섭취가 증가되는 양상을 보였다[Fig. 4B(a) and 4B(b)]. 좌측 악하선에서 기원한 경부 및 흉부 전이암 의심하에 환자의 빠른 치료 계획을 위해 세침흡인생검 대신 경부림프절 생검절제술 시행하였으며, 동결절편에서 다형선종 소견과 동시에 비정상적인 파괴적이고 침습적인 성장, 유사분열, 괴사 등의 악성종양 모습을 보이는 다형선종유래암종 소견을 보여 동시에 변형근치적 경부곽청술을 함께 시행하였다. 병리조직검사상 제거한 18개 림프절 중 17개 림프절에서 다형성선종기시 선편평암종이 확인되었다. 더 이상 암의 진행을 막기 위해 방사선치료(총 6600 cGy, 200 cGy/일)를 6주간 시행하였고 이와 병용하여 Fluorouracil과 Cisplastin을 이용한 고식적 항암치료를 4회에 걸쳐 시행하였다. 현재 흉부 병변은 소멸되지는 않았으나 추가적인 병의 진행 없이 6개월째 추적 관찰 중이다.

고찰

다형선종유래암종은 타액선 종양 중 드문 종양으로 타액선 악성혼합종(malignant mixed tumor)의 한 범주를 이루며 기존의 다형선종에서 상피세포암종이 발생한 것이다.2,3) 다형선종유래암종 내의 악성종양은 선암종, 미분화암종, 편평세포암종의 빈도로 나타나며 선편평암종인 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 치료는 수술로서 종양의 광범위 절제 및 경부청소술을 시행하며, 경부림프절 전이가 존재하거나 병기가 높은 경우에는 치료적 또는 예방적 경부 림프절 청소술을 함께 시행하여야 한다.4) 수술 후 방사선치료는 치료성적을 개선시킬 수 있는 것으로 보고되고 있다.1,3,5) Fu 등6)은 술 후 방사선치료를 받은 군에서 국소 재발이 14%에서 일어났고 받지 않은 군에서 54%가 재발하였다고 보고하여 방사선치료가 국소 재발률을 낮추는 아주 효과적인 치료방법이라고 하였다. Hanna 등7)은 신경 침범의 가능성이 높고 경부 전이가 의심될 때, 수술이 불충분한 경우에 방사선치료를 추가적으로 시행하여야 한다고 하였다. 따라서 수술 후 방사선치료는 임상적으로 병기가 높은 경우, 조직학적으로 고도의 악성 암종, 수술 시 종양 절제연이 양성으로 나온 경우 방사선치료를 시행한다.8) 다형선종유래암종의 예후는 악하선에 발생한 경우 이하선에 발생한 경우보다 나쁘다고 알려져 있으며, 적극적인 치료에도 불구하고 3년의 추적 기간 동안 약 50% 이상의 사망률을 보인다.3,9) 또한 선편평세포암종은 편평세포암종, 선양편평세포암종과 점액상피양암종과 비교해볼 때 임상경과는 극히 침습적이고 고도의 악성화 경향을 보이며 예후도 불량하다.10,11,12) Izumi 등13)은 2년 생존율을 50% 정도로 보고하였고, Alos 등14)은 평균 생존 기간을 34.5개월로 보고하였다. 본 증례에서도 악하선 전 절제술 및 견갑설골상부 경부청소술 후 방사선치료를 시행하지 않은 환자에서 18개월 만에 종양이 경부 및 흉부에 전이되었으며, 이는 다형선종유래 선편평세포암종의 공격적인 성향을 보여준다고 할 수 있겠다. 본 증례에서 환자는 방사선치료와 병용하여 고식적 항암치료를 받으면서 현재까지 병의 진행의 징후는 없으나 다형선종유래 선편평세포암종의 예후에 비추어 볼 때 보다 장기간의 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 또한 보고된 증례 수가 적어 이에 대한 치료방법이 명확하게 확립된 것은 없지만, 국소적인 절제술만으로는 재발이나 원격전이가 발생한 경우가 많기 때문에 좀 더 완전하고 광범위한 절제와, 수술 후 방사선치료의 복합적인 치료방법이 필요할 것으로 사료된다.10,15)

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