Address for correspondence : Min-Jung Kim, MD, Department of Otorhinolaryngology, Wallace Memorial Baptist Hospital, 298 Guseojungang2-ro, Geumjeong-gu, Busan 609-728, Korea
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서     론

   신경초종(schwannoma)은 말초 신경집(peripheral nerve sheath) 내 신경초 세포(schwann cell)에서 기원하는 양성종양이다.^1,2,3,4,5,6) 신경초종의 약 25∼40%는 두경부의 신경조직에서 발생하고,^{3,4,6,7,8,9,10)} 대부분 청신경에서 발생하며 혀, 인두, 입술, 연구개 등에서 나타나고 있다.⁷⁾ 그러나 비강과 부비동에 발생하는 신경초종은 약 4% 빈도로 드문 것으로 알려져 있다.^3,9,10) 이중 비첨부(nasal tip)에 발생한 신경초종은 매우 희귀한 경우로 현재까지 국외 5개의 증례 보고가 있고,^{1,2,11,12,13)} 국내 문헌 보고는 아직까지 없다. 본 저자들은 16세 남자 환자의 우측 비첨에 발생하여 연골 변형과 함께 피하 연조직 손상을 일으킨 신경초종의 수술적 치료 방법을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   16세의 남자 환자가 내원 4년 전부터 서서히 크기가 증가하는 무통성의 비첨부 종창을 주소로 내원하였다(Fig. 1). 부비동 컴퓨터 단층 촬영상 종괴는 크기가 2.5×1.8×1.3 cm으로 주로 우측 하비 연골을 변형 및 변위 시켰고 좌측 역시 연골을 함몰시켰으나 변형시키지는 않았다. 종물에 의해 우측 하비 연골 위의 진피조직이 얇아져 있었다(Fig. 2A and B). 또한 두개저 부위에 골결손은 관찰되지 않았다(Fig. 2C). 외래에서 세침흡인생검을 시행하였으나, 만족할 만한 결과를 얻지 못했다. 수술은 전신마취 하에서 비외접근법을 통한 코끝 종물 절제술과 외비성형술, 그리고 후이개진피를 이용한 진피 이식술을 시행하였다(Fig. 3). 수술 시 종물은 주위와 경계가 명확하여 피막을 포함한 종물의 완전 절제는 비교적 용이하였으나 종물 절제 후 우측 하비 연골의 변형이 심하였고, 우측 상비 연골과 하비 연골 사이에 함몰이 심하였다. 우측 하비 연골의 변형은 돔내봉합(intradomal suture), 양측 하비 연골간의 비대칭은 내측각 고정 봉합술(medial crural fixation suture)과 Flare control suture, 우측 상비연골과 하비연골 사이의 함몰은 외측각 스패닝 봉합술(lateral crural spanning suture)을 이용하여 교정하였다. 양측의 상비연골과 하비연골을 상기의 비첨성형술식으로 대칭적으로 교정한 후 피부 피판을 덮고 보았을 때 우측 진피가 더 얇아서 우측이 더 함몰되어 보이고 연골이 피하로 극명하게 도드라져 추가적인 진피 이식을 시행하였다. 우측 후이개 피부의 진피를 1.5×1.5 cm 크기로 채취하여 코끝의 피하로 이식하였다. 종괴에 의해 늘어난 피부가 남았으나 별도의 제거는 시행하지 않고 압박드레싱만 시행하였다. 수술 후 비내 패킹을 시행하지 않았으며 열가소성 부목으로 비배부를 고정하였다. 최종적인 조직검사에서 Antony A와 B 소견과 S-100 단백 면역염색상 양성반응을 보이는 신경초종으로 진단되었다(Fig. 4). 환자는 현재 술 후 12개월째로 정기적인 외래 추적 관찰 중이며, 재발 소견 없이 코끝의 대칭성은 잘 유지되고 특별한 합병증은 보이지 않고 있다(Fig. 5). 

고     찰

   신경초종은 Verocay가 1910년 신경종(neuroma)으로 명명한 이래 공인된 명명체계가 없어서 neurinoma, peripheral glioma, perineural fibroblastoma 등으로도 불리어 왔으나, 1942년 DelRio-Hortega에 의해 신경초종으로 불리게 되었다.^3,4) 신경초종은 신경초 세포가 있는 신경이면 어디에서도 발생할 수 있다. 그러나 시신경과 후각신경에는 신경초 세포층이 없기 때문에 발생하지 않는다고 알려져 있다. 본 증례의 경우 기원하는 신경을 정확히 규명하기는 어렵지만, 위치상 삼차신경의 안신경분지인 전사골신경의 바깥코가지에서 기원한 것으로 추정된다.^7,11,12) 발생 연령은 유아에서부터 80세 이상까지이나, 주로 20∼40대 사이에 발생하며 성별 분포는 차이가 없다.⁴⁾
   신경초종의 임상 증상은 특기할 만한 초기 증상은 없으며, 대부분이 신경학적 증상 없이 무통성의 종괴를 보이다가 종물이 서서히 커지면서 주변 구조물들의 압박 효과로 증상이 나타날 수 있다.⁴⁾ 코와 부비동에 생기는 신경초종은 코막힘, 코피, 후각감소, 통증 등이 주로 나타날 수 있으나,^3,6) 본 환자의 경우는 코끝에 생긴 종물로 인한 외비 변형이 주증상이었다. 감별해야 할 질환으로는 유피낭(dermoid cyst), 신경교종(glioma), 유표피종(epidermoid cyst), 연골 종양(cartilaginous tumor), 신경초종(schwannoma) 등이 있다. 감별 진단을 위해 컴퓨터단층촬영과 자기공명영상촬영을 시행할 수 있다.^8,9,12) 본례의 경우 골화가 완성된 16세 남자 환자로 컴퓨터단층촬영상 두개저 부위에 골결손이 관찰되지 않았고, 종물이 비첨에만 국한되어 있는 것으로 보아 종물의 두개 내 연결을 배제할 수 있었다.⁹⁾ 비첨종물의 감별진단을 위해 자기공명영상촬영을 시행하면 진피, 지방, 근육, 연골, 신경성 등의 종양의 기원을 유추하는 데 도움을 받을 수 있으나,¹²⁾ 특이적 방사선학적 소견이 없다.⁷⁾ 결국 최종 진단 및 치료는 수술적 제거 후 조직검사만으로 가능하다. 
   신경초종은 두 가지 특징적인 병리학적 소견을 가지고 있다. Antoni type A와 B로 나뉘어지며²⁾ 대부분에 있어서 두 가지 type이 혼재된 양상을 보인다.^3,4,6,7,8) Antoni A형은 신경초 세포가 주위 결합 조직과 잘 배열되어 있고, 핵의 중앙에 Verocay body가 존재하고 핵이 책상배열(palisading pattern)을 이룬다. Antoni B형은 조직의 간질이 엉성한 형태를 보이고 낭종성 변화나 출혈성 괴사를 동반한다. 이러한 특징적인 Antoni type은 재발이나 악성화와는 무관하다.^4,7) 본 증례에서는 수술 후 조직 검사에서 S-100 단백면역염색상 양성반응을 보인 방추세포의 증식과 H-E 염색상에서 Antoni type A와 B 소견이 보여 신경초종으로 진단할 수 있었다.
   신경초종의 치료는 외과적 완전 적출이 원칙이다.^{3,4,6,7,8,10)} 절제를 위한 접근방법은 종괴의 위치와 범위에 따라 선택되는데 본 예처럼 코끝에 위치한 종물의 경우 비외접근법을 사용하면 종괴의 충분한 노출과 좋은 미용학적 결과를 얻을 수 있다.¹⁾ 종물은 오른쪽으로 치우쳐져 있어 양측 상 및 하비연골의 변형과 변위의 정도는 좌우가 달랐다. 여러 가지 코끝 성형술 술식을 이용하여 양측 연골의 변형과 변위를 대칭적으로 교정하여도 우측 진피가 종물에 의해 얇아져 있어 추가적 진피 이식이 필요하였다. 진피 이식은 1920년에 Eitner에 의해 안면 윤곽 변형 복원에 이용되었으며, 최근에는 외비성형술의 불만족스러운 변형을 교정하는 데 이용된다.¹⁴⁾ 본 예에서 사용한 후이개부위의 진피는 외비성형술 시 동일한 수술장(operation field)에 있어 용이하게 채취할 수 있고, 술 후 반흔이 관찰되지 않아서 사용하였다.
   진피 이식의 문제점은 술 후 이식물의 부피가 감소하고 낭종 형성을 유발할 수 있다는 것이다. 그러나 지방을 제거한 단층 진피 이식은 복층 진피 이식보다 이식물의 부피 감소가 적으며, 2∼3개월 이후에는 부피 감소가 없이 안정적이며 낭종 형성도 없다고 보고하고 있다.¹⁵⁾ 그래서 본 증례에서는 지방을 포함하지 않는 단층 진피 이식술을 시행하였다. 술 후 12개월까지 이식물의 부피 감소나 낭종 형성은 관찰되지 않았다. 따라서 후이개부위의 진피 이식은 미세한 코의 윤곽 변형을 교정하거나 피부가 얇아 이식물이 도드라져 보이는 경우에 유용하게 사용될 수 있을 것이다. 
   일반적으로 외비성형술 후 코 모양은 적어도 6개월에서 1년 정도 지나면 충분히 안정되어 완성된다고 알려져 있다. 본 예에서는 외비변형을 봉합술만을 이용하여 교정하였으며, 봉합사는 PDS를 사용하였다. PDS는 6주 동안 장력이 유지되며, 6개월 이후에는 완전히 흡수된다. 따라서 이후 비첨의 모양은 새로 만들어진 비첨 연골과 주위 연조직의 재결합으로 유지되는 것으로 생각되며, 본 증례 환자는 수술 후 1년 이상 경과되어 더 이상의 외비 변형이 없을 것으로 생각된다.

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