Address for correspondence : See-Ok Shin, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chungbuk National University, 410 Seongbong-ro, Heungdeok-gu, Cheongju 361-711, Korea
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서     론

   콜레스테롤 육아종은 불충분한 환기, 배액장애 등으로 인해 함기화된 공간 내에서 출혈이 발생되면 그로 인해 적혈구가 분해되어 콜레스테롤 결정이 침강되고, 이 콜레스테롤이 이물 반응을 일으켜 육아조직을 형성한다.¹⁾ 콜레스테롤 육아종은 함기화된 신체 부위 어디에서든 발생할 수 있어 부비동, 폐, 늑막, 종격동 등에서의 발생이 보고되어 있고, 뇌, 신장, 갑상선, 안구, 하악, 림프절 등 함기화되지 않은 부위에서의 발생도 보고되고 있으며, 가장 호발하는 부위는 함기화가 잘 된 측두골이다.^2,3) 그러나 주위 골 구조물을 광범위하게 파괴하여 측두골뿐 아니라 두개강 내까지 침범하는 콜레스테롤 육아종이 보고된 것은 국내외적으로 매우 드물며,^4,5) 더구나 만성중이염의 병력이나 소견이 없이 발생하는 경우는 더욱 드물다. 저자들은 좌측의 외상성 고막천공에서 기인한 만성중이염을 수술 치료받기 위하여 내원한 32세 남자 환자에서 우연히 우측 유양동의 골결손을 동반하고 중두개와(middle cranial fossa)에 두개 내, 경막 외로 침범한 연조직 종괴를 발견하고 술 후 조직검사상 콜레스테롤 육아종으로 확진된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   32세 남자 환자가 좌측 만성중이염의 수술적 치료를 위해 의뢰되어 내원하였다. 과거력상 4년 전 야구방망이로 좌측 귀를 맞은 후에 청력감소 및 이루가 발생하여 좌측 외상성 고막천공으로 인한 급성중이염으로 항생제 치료를 받았으나, 우측은 중이염의 병력이나 외상 등의 특이사항이 없었다. 이학적 검사상 우측 고막과 외이도는 정상 소견을 보였고, 좌측은 고막천공이 관찰되었으나 외이도는 정상 소견이었다. 순음청력검사상 우측 기도청력은 40 dB, 골도청력은 10 dB이었고, 좌측 기도청력은 35 dB, 골도청력은 10 dB로 양측 전음성 난청 소견을 보였다. 
   측두골 전산화단층촬영에서 우측 중두개와에 직경 2.5 cm 크기의 연부조직 음영이 관찰되었으며, 유양돌기동에서부터 상고실까지 연부조직 음영이 가득 채우고 있었고, 고실천장(tegmen tympani)과 유돌개(tegmen mastoideum)의 골결손 소견이 동반되어 있었다(Fig. 1). 뇌 자기공명영상에서는 우측 중두개와에 3.1×2.6×2.3 cm 크기의 종괴가 T1강조영상에서 고신호강도, T2 강조영상에서 이질성의 신호강도, Gadolinium enhanced T1 강조영상에서는 조영증강되지 않았다. 종괴는 경막외공간(extradural space)에 국한되어 있었고, 뇌실질로의 침윤 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2). 영상의학과에서는 과거 손상 후 출혈에 의한 두개 내 굳어진 혈종(organized hematoma)의 가능성을 제시하였다.
   전신마취하에 경유양돌기접근법으로 종물의 제거를 시도하였으며, 유양돌기동 내부에 짙은 갈색의 낭종과 장액성 용액을 관찰할 수 있었다. 결손된 유돌개 및 고실천장을 통하여 낭종과 내용물을 제거하는 과정에서, 두꺼워진 유양동의 점막이 낭종벽을 형성하면서 두개 내로 들어가 있어 이를 제거하였는데, 경막과의 유착이 심하여 경막손상이 우려되는 일부분은 제거하지 않고 보존하였다(Fig. 3). 두개 내의 콜레스테롤 육아종 제거 후 그 공간을 뇌실질이 채우는 것이 수술 중 관찰되었으며, 뇌실질의 이탈(herniation)은 없었고, 고실천장 및 유돌개의 결손에 대한 별도의 재건술은 시행치 않았다. 유돌동구(aditus ad antrum)는 콜레스테롤 육아종으로 보이는 물질로 막혀 있었으며, 이를 제거하자 침골이 관찰되었다. 침골은 약간의 미란이 있었으나, 움직임은 정상이었다.
   술 후 조직검사상 콜레스테롤 육아종으로 진단되었다(Fig. 4). 술 후 1개월째 뇌 자기공명영상을 시행하였고 출혈 등 술 후 반응으로 판단되는 조영증강 소견이 측두골 내에 발견되나 두개 내의 종괴는 잘 제거된 소견을 보였다(Fig. 5). 현재까지 술 후 8개월간 특별한 문제없이 외래에서 경과관찰 중이다.

고     찰

   콜레스테롤 육아종은 이비인후과 영역에서 1894년 Manasse에 의해 처음으로 중이 내에서 거대세포에 둘러싸여 있는 콜레스테롤 결정체 형태로 보고되었다.⁶⁾ 콜레스테롤 육아종은 종격동, 늑막, 부비동, 폐, 뇌, 신장, 갑상선, 안구, 하악, 림프절, 고환 등 여러 부위에 생길 수 있는 질환으로 가장 호발하는 부위는 함기화가 잘 된 측두골이다.^2,3)
   콜레스테롤 육아종은 환기장애, 배출장애, 출혈 등이 중요한 원인으로 알려져 있으며, 환기 및 배출장애가 생기면 폐쇄된 공간 내부에 음압이 발생하고 음압에 의한 점막의 부종과 혈관의 파열로 주위 조직으로의 출혈이 일어난다. 이때 헤모글로빈 분해산물인 콜레스테롤이 이물반응을 일으켜 콜레스테롤 육아종을 생성하게 되며 이런 염증반응으로 인해 새로 생성되는 약한 혈관들은 다시 이와 같은 과정이 반복되어 점점 병변이 커지는 것으로 알려져 있다.⁷⁾ 그러나 대개의 경우, 크기가 크지 않고, 거대한 콜레스테롤 육아종은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 임상증상은 발생 위치에 따라 다양하게 나타날 수 있는데, 가장 흔한 증상으로 청력감소가 나타날 수 있고, 그 외에 이명, 이통, 두통, 어지럼 등이 있다. 콜레스테롤 육아종이 추체첨부에 발생한 경우에는 안면신경, 삼차신경 및 도르래신경(trochlear nerve)을 압박하여 나타나는 증상을 보일 수 있다. 청력 감소는 콜레스테롤 육아종이 중이 내에 발생한 경우 전음성 난청을 보이지만, 추체첨부에 발생한 경우에는 정상이나 감각신경성 난청을 보인다.
   임상적 양상은 크게 세 가지로 설명할 수 있다. 첫째, 만성중이염, 특히 진주종성 중이염과 동반하는 경우, 둘째, 특발성 고실 혈종의 형태로 나타나는 경우, 셋째, 국소적 형태로서 만성중이염 없이 중이강이나 유양동 또는 외이도에서 육아종의 형태로 관찰되거나, 측두골의 추체첨부에서 낭종형태로 나타나는 경우가 있다.⁸⁾ 본 증례에서는 4년 전 좌측에 외상성 고막천공이 발생한 것 이외에 우측에는 중이염이나, 외상 등의 기왕력이 없고, 가족력에서도 특이 소견이 없었다. 10년 전부터 발생한 청력감소 이외에 두통이나 이명, 어지럼 등의 증상은 없었고, 청색고막(blue drum), 고막천공 등의 특이 소견 없이 고막과 외이도는 정상이었다.
   콜레스테롤 육아종은 육안적으로 주로 갈색이나 노란색을 보이는 종괴로 나타나는데, 갈색은 혈철소 침착, 노란색은 지방에 기인하고 콜레스테롤 결정들을 함유하고 있는 끈적끈적한 분비물로 차 있다.⁹⁾ 방사선검사로는 전산화단층촬영과 자기공명영상이 중요하며, 적절한 진단과 치료 원칙을 세우는 데 필수적이다.¹⁰⁾ 전산화단층촬영은 조영증강이 되지 않는 연부조직 음영으로 나타나며, 경계가 뚜렷하고 주위 골조직의 파괴를 관찰할 수 있다. 자기공명영상에서는 조영증강되지 않으며, 콜레스테롤 결정체와 헤모글로빈 분해산물로 인하여 T1과 T2 영상에서 모두 고음영을 보인다. 이에 반해 진주종은 전산화단층촬영에서 뇌실질보다 음영이 낮고 경계가 불분명한 경우가 많으며, 자기공명영상 T1 영상에서 저음영 또는 중음영, T2 영상에서는 고음영이 나타나며, 점액낭종은 내용물의 상태에 따라 T1 영상에서 저음영 또는 고음영, T2 영상에서는 고음영이 나타난다. 
   병리조직학적으로 기다란 바늘 모양의 콜레스테롤성 열(cholesterol cleft)을 특징으로 하며, 다수의 콜레스테롤 결절들이 다핵 이물질 거대세포에 의해 둘러싸이고, 그 주위 섬유 결체 조직에는 원형세포, 대식세포와 다수의 혈관침윤을 보이고, 상피세포 없는 낭종벽이 특징적인 병리조직 소견을 가지고 있는 양성 질환이다. 
   감별해야 할 질환으로는 발생 위치에 따라 다른 질환을 생각할 수 있는데, 중이 내에서 발생한 경우는 혈액고실(hemotympanum), 사구종양(glomus tumor), 고위경정맥구(high jugular bulb), 중이 내 미입성 내경동맥기형(aberrant internal carotid artery) 등이 있으며, 추체 첨부에 발생한 경우에는 선천성 진주종(congenital cholesteatoma), 추체염(petrositis), 신경섬유종(neurofibroma), 황색종(xanthoma), 섬유성 이형성증(fibrous dysplasia), Paget's disease, 전이암종(metastatic disease), 비인강 암종에서의 직접 전이(direct extension from nasopharynx cancer), 목동맥류(carotid aneurysm) 등과 감별해야 한다.¹¹⁾
   콜레스테롤 육아종은 적극적인 치료가 요구되어지지는 않는다. 중이 내에 콜레스테롤 육아종이 국한되어 있는 경우에는 경과관찰, 환기관 삽입술 등의 보존적인 치료를 할 수 있다. 그러나 추체첨부에 존재하는 콜레스테롤 육아종은 병변의 크기, 증상의 유무, 환자의 청력상태, 나이, 그리고 술자의 선호 등에 따라 수술을 시행할 수 있다.¹⁾ 수술은 낭종의 배액과 완전 절제가 있으나, 낭종벽에 상피세포가 없어 완전 절제는 쉽지 않으며, 낭종의 배액과 환기체계의 확립으로도 성공적으로 측두골의 재함기화를 시킬 수 있다. 본 증례에서도 경유양돌기접근법으로 낭종의 배액과 환기를 위해 유양돌기 삭개술을 시행하였으며, 경막과 심하게 유착된 낭벽은 무리하게 제거하지 않았다. 과거 Kim 등⁴⁾과 Jang과 Cho⁵⁾에서 두개내로 침범한 거대 콜레스테롤 육아종을 보고한 예는 있었으나, 고막의 비후, 상고실내함 함몰(attic retraction), 이루 등의 중이염의 소견이 있었다. 그러나 본 증례에서는 만성중이염, 외상, 중이수술 등의 기왕력이 없고, 청색고막, 고막천공, 고막함몰 등 고막의 이상 소견이 없이 정상고막을 보여 측두골과 두개 내 종괴를 콜레스테롤 육아종으로 의심하지 않았던 예이다. 이와 같이 정상고막과 중이강을 보이면서도 측두골과 두개강 내에까지 퍼져있는 콜레스테롤 육아종의 경우는 매우 적어 향후 더 많은 증례 연구가 필요할 것으로 생각된다.

1. Rinaldo A, Ferlito A, Cureoglu S, Devaney KO, Schachern PA, Paparella MM. Cholesterol granuloma of the temporal bone: a pathologic designation or a clinical diagnosis? Acta Otolaryngol 2005;125(1):86-90.

2. Koh SH, Kim CJ, Lee SH. Cholesterol granuloma of the external auditory canal. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2008;51(21):1143-6.

3. Cho CG, Cho JH, Jung RJ, Park YP. A case of cholesterol granuloma of the frontal and ethmoid sinus. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2004;47(5):483-5.

4. Kim HJ, Yoon SM, Choi JH, Jun EJ. A case of huge cholesterol granuloma cyst in temporal bone with intracranial extension. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1997;40(9):1338-43.

5. Jang CH, Cho YB. Huge cholesterol granuloma of the middle ear extending to middle cranial fossa. In Vivo 2009;23(1):191-3.

6. Manasse P. Uber granulationsge schwulste mit fremdkorperrisenzellen. Virchows Arch 1894;136:245. 

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11. Royer MC, Pensak ML. Cholesterol granulomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15(5):319-22.