症例は51歳男性。2012年1月，右上腹部痛，背部痛を主訴に外来受診。触診で肝臓を6横指触知する著明な肝腫大あり。採血では胆汁うっ滞性肝機能障害を認めた。原因検索のため，肝生検を施行し，アミロイドーシスと診断。骨髄検査で，形質細胞は15%と増加。尿中電気泳動でBJPκ型のM蛋白が検出された。以上からBJPκ型多発性骨髄腫に伴う全身性ALアミロイドーシスと診断した。ボルテゾミブ，デキサメタゾン(BD)療法を行い，自家末梢血幹細胞移植併用メルファラン大量療法を施行。移植後，血液学的奏効VGPRを得，肝腫大は縮小したものの軽度であり，ボルテゾミブ，デキサメタゾン療法を施行した。ボルテゾミブは1.3 mg/m2/day (day1, day15)とし28日を1コースとした。2014年6月現在22コース施行し，肝臓は正常大となり，臓器奏効を得ている。著明な肝腫大を伴う全身性ALアミロイドーシスの症例が，治療により肝腫大が正常化した報告は少なく，文献的考察を含め報告する。
