Keratokonus bei Mulvihill-Smith-Syndrom

 

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Zusammenfassung

Hintergrund Das Mulvihill-Smith-Syndrom weist eine große Zahl an Fehlbildungen auf. Als Differentialdiagnose wird das LEOPARD-Syndrom diskutiert. Bei beiden Syndromen wurde ein Keratokonus bisher nicht beschrieben.

Patient Es wird über einen zwanzigjährigen Patienten mit Keratokonus in Zusammenhang mit dem seltenen Mulvihill-Smith-Syndrom berichtet. Bei dem Patienten wurde eine Keratoplastik ä chaud nach perforiertem Hornhautulkus durchgeführt.

SchlußfolgerungAls häufigste Komplikation nach Keratoplastik ä chaud gilt die immunologische Abstoßungsreaktion. Durch den bestehenden T-Helferzellendefekt ist dieses Risiko bei unserem Patienten deutlich vermindert.

Summary

Background The Mulvihill-Smith syndrome consists of a large number of stigmata. A few of them are also seen in the LEOPARD syndrome. In both syndromes keratoconus has not yet been reported.

Patient We present a twenty-year-old male patient suffering from keratoconus in connection with a Mulvihill-Smith syndrome. A keratoplasty ä chaud was done after perforation of the corneal ulcer.

Conclusion As a major complication corneal graft rejection is known after keratoplasty ä chaud. However, in our patient immunological graft failure may be prevented by the T-cell defect.