MRT-Diagnostik der rechtsventrikulären Dysplasie

 

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Zusammenfassung

Ziel: Die rechtsventrikuläre Dysplasie (RVD) stellt eine in den letzten Jahren zunehmend beachtete Ursache ventrikulärer Tachyarrhythmien und des plötzlichen Herztodes bei jüngeren Patienten dar. Ziel dieser Studie ist es, diagnostische Kriterien und MR-tomographische Aspekte der RVD darzustellen sowie die Wertigkeit der MRT im Nachweis der RVD-typischen lipomatösen Degeneration des rechtsventrikulären Myokards zu evaluieren. Patienten und Methoden: Das Studienkollektiv bestand aus 34 Patienten mit Verdacht auf RVD. Die Diagnose wurde bei 16 Patienten gesichert und bei 18 Patienten ausgeschlossen. Die MRT-Untersuchungen erfolgten an einem 0,5 Tesla-System mit T₁-gewichteten EKG-getriggerten Spin- und Cine-Cradienten-Echo-Sequenzen des Herzens in axialer Schichtführung und entlang der kurzen Herzachse. Beurteilt wurden 1. pathologische Fettablagerungen im rechtsventrikulären Myokard, 2. Dilatation des rechten Ventrikels (RV), 3. Dilatation des rechtsventrikulären Ausflußtraktes (RVAT) und 4. aneurysmatische Wandaussackungen des rechtsventrikulären Myokards. Ergebnisse: Lipomatöses rechtsventrikuläres Ersatzgewebe konnte MR-tomographisch bei 11/16 Patienten (69 %) mit RVD nachgewiesen werden. Des weiteren zeigte sich bei den Patienten mit gesicherter RVD eine RV-Dilatation in 5 Fällen, eine RVAT-Dilatation in einem Fall sowie aneurysmatische rechtsventrikuläre Wandaussackungen in zwei Fällen. Schlußfolgerungen: Die MRT kann das pathomorphologische Substrat der RVD, den fibrolipomatösen Ersatz des rechtsventrikulären Myokards, in einem Großteil der Fälle darstellen und liefert damit einen entscheidenden Beitrag zur Diagnostik der RVD.

Summary

Purpose: Right ventricular dysplasia (RVD) represents an important cause of sudden death and ventricular arrhythmias in young patients. The aim of this study was to describe diagnostic diagnostic criteria and the MR-tomographie aspects of the disease. Methods: 34 patients with clinically suspected RVD were examined by 0.5-T MRI (cardiac-gated T₁-weighted spin echo sequences and cine gradient echo sequences). RVD was confirmed in 16 patients and ruled out in 18 patients. MR images were evaluated for presence of: 1. right myocardial fatty infiltration, 2. dilatation of the right ventricle, 3. dilatation of the right ventricular outflow tract, and 4. localised right ventricular aneurysm. Results: Right myocardial fatty infiltration was detected by MRI in 11 of 16 patients (69 %) with RVD. Dilatation of the right ventricle was seen in 5 patients, dilatation of the right outflow tract in one patient, and localised right ventricular aneurysm in two patients with RVD. Conclusions: MRI is able to demonstrate fatty replacement of right ventricular myocardium in most cases and plays an important role in the diagnosis of RVD.